癫痫持续状态神内2016课件.pptVIP

癫痫持续状态的诊治策略（status epilepticus，SE） 连云港市第二人民医院 神经内科 谭 玉 目录 癫痫生理学基础 癫痫简述 SE及RSE的诊治 NCSE的诊治 兴奋性电流与Na＋、Ca2＋内流有关 抑制性电流与Cl－内流、K＋外流有关 兴奋性神经递质：谷氨酸、天门冬氨酸 兴奋性氨基酸的受体包括： NMDA受体、AMDA受体和海人酸受体 抑制性神经递质：γ-氨基丁酸、甘氨酸 抑制性氨基酸受体为GABAa受体和GABAb受体、甘氨酸受体 其他递质和受体： 5-HT：与慢波睡眠有关 儿茶酚胺类：肾上腺素和去甲肾上腺素：以兴奋为主，维持觉醒状态 乙酰胆碱：毒蕈碱受体（M受体）：具有兴奋和抑制双重作用 癫痫产生的结构基础：神经环路 正常环路包括：海马环路、边缘系统环路、丘脑-皮质环路等，通过环路达到兴奋与抑制的平衡 。 环路中某环节兴奋阈值降低—微小刺激暴发—异常放电—循环并放大—扩散和发作 病理条件下，脑内异常结构可形成异常神经环路，是异常放电形成和扩散的基础。 癫痫生理学基础 癫痫简述 SE及RSE的诊治 NCSE的诊治 癫痫发作的主要类型 癫痫临床表现 临床表现 意识障碍 抽搐 感觉/精神/行为异常 植物神经功能紊乱 癫痫简述 SE及RSE的诊治(惊厥性) NCSE的诊治（非惊厥性） 其他 癫痫持续状态的相关概念 癫痫持续状态（status epilepicus，SE）是指癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力 惊厥性SE（convulsive status epilepicus，CSE） 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现 非惊厥性SE（NCSE） 以意识障碍/精神行为异常为主要表现 癫痫性电持续状态 脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上 无临床发作 惊厥备注 很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 （如失神发作、精神症状发作） 惊厥也并非都是癫痫发作 （如破伤风的角弓反张、低钙惊厥） 持续状态定义演变 1964年：癫痫发作持续足够长的时间 或在足够短的时间间隔内持续反复出现，从而造成不变而持久的癫痫状态 1981年：癫痫发作持续足够长的时间 或重复频繁的发作而在发作间期没有意识恢复 2001年：超过这种发作类型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到基线 有关SE定义的争议 Gastaut等通过对数千例强直阵挛发作（GTCS）的临床观察发现，强直期20秒，阵挛期30秒。 Kramer报道继发性GTCS平均持续时间53秒 Theodore等通过视频脑电图监测证实，继发性强直阵挛发作病人一次发作平均时间62秒（16-108秒）。 Shinnar等报道儿童一次惊厥性（肌肉抽搐）癫痫发作持续时间一般不超过4分钟。 Lowenstein等建议在成人及儿童（5岁）中，将全身惊厥性持续状态持续时间定义为5分钟以上。 有关SE定义的争议 成人GTCS癫痫几乎所有发作均不超过2ｍin，据此有专家提出SE（成人或5岁以上儿童）的实用性定义： 全身惊厥性癫痫发作,持续≥5min，或两次或更多次发作，发作间期无意识的完全恢复, 总时间≥5min者 5min的SE定义,符合绝大多数成人或年长儿GTCS的实际，也有利于强调对GTCS发作的尽早抢救 但迄今尚未获公认 癫痫持续状态分类 全面性癫痫持续状态 - 全面性强直阵挛癫痫持续状态 - 阵挛性癫痫持续状态 - 失神性癫痫持续状态 - 强直性癫痫持续状态 - 肌阵挛性癫痫持续状态 癫痫持续状态分类 局灶性癫痫持续状态 - 单纯部分性运动发作持续状态 - 持续性先兆 - 边缘性癫痫持续状 - 伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态 SE临床表现 全面性强直-阵挛发作持续状态： 意识障碍(昏迷)伴高热 代谢性酸中毒 低血糖 休克 电解质紊乱(低血钾及低血钙等) 肌红蛋白尿 脑、心肝肺等多脏器功能衰竭 自主神经和生命体征改变 强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，不同程度意识障碍(昏迷较少) 阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。 肌阵挛发作持续状态：肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。 失神发作持续状态：意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降。 单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫)：身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍。 发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。 单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见 边缘叶性癫痫持续