中枢神经系统脱髓鞘疾病D精要课件.ppt

病例 男性，49岁。反复肢体乏力3年，再发7天 患者2005年5月出现左侧肢体乏力、麻木，在我院行头颅磁共振示脑室旁白质多发异常信号，给予激素等治疗后好转。7天前患者又出现右侧肢体乏力。 查体：意识清楚，构音清晰。颅神经检查正常。左侧肢体肌力5-级。右侧肢体肌力4级，四肢肌张力稍高，腱反射活跃。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？ 病例 女性，45岁。双眼视力下降6月，双下肢麻木乏力3天 患者6月前出现左眼视力下降，当地医院诊断为视神经炎，给予激素等治疗后好转。5月前又出现右眼视力下降，同样给予激素治疗，视力稍有提高。3天前患者出现现双下肢麻木乏力，伴胸部束带感，小便费力。 查体：双眼视力差，无面舌瘫。双上肢肌力正常。双下肢肌力4级，肌张力稍高，腱反射活跃。胸4水平以下痛、温、触觉减退。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？ 抗炎免疫调节作用 MS急性发作复发 加速急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 (1) 皮质类固醇 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS IFN- b1a IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐用药 批准在美国欧洲上市 (2) b-干扰素疗法 (3) 硫唑嘌呤(azathioprine) (4) 大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg) 治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 治疗 继发进展(SP)型MS (2) 抗肿瘤药 硫唑嘌呤(azathioprine) 环磷酰胺(cyclophosphamide) 可拉屈滨(cladribine) 米托蒽醌(mitoxantrone) 有助于终止SP型MS进展 (3) 环孢霉素A (cyclosporine A) (4) IFN-b1b(及可能IFN-b1a) 血浆置换对暴发病例有用 随机对照试验显示, 慢性病例疗效不佳 特异性免疫调节治疗无效 主要是对症治疗 治疗 1. 药物治疗 原发进展型MS 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨午po) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀\西酞普兰) (1) 运动物理治疗 保证足够的卧床休息 避免过劳, 尤其急性复发期 治疗 2. 对症治疗 氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride) 对尿潴留可能有用 (2) 严重膀胱\直肠功能障碍 监测残余尿量是预防感染的重要措施 治疗 2. 对症治疗 (3) 严重痉挛性截瘫大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸(baclofen), po 安置微型泵内置导管鞘内注射 治疗 2. 对症治疗 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 预后良好：女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等 预后较差：锥体系小脑功能障碍 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica, NMO 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神 经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘 病变 Devic(1894)复习了16例病例他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日\数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病Devic综合征 NMO是严重的单相病程(monophasic course) 但许多病例呈复发病程(relapsing course) 病因发病机制不清 长期认为是MS的临床亚型 病因发病机制 急性MS偶可出现视神经脊髓受累 约25%的MS患者首发症状为突发球后视神经炎 NMO与MS关系有待阐明 病因发病机制 NMO与MS不同 临床经过\CSF 神经影像学特点 临床表现 1. 发病年龄5~60岁, 21~41岁最多, 也有儿童患者, 男女均可发病 特征性表现: 急性横贯性播散性脊髓炎 双侧同时或相继发生视神经炎(optic neuritis, ON) 短时间内截瘫失明, 病情进展迅速, 可有缓解- 复发 2. 多数NMO为单相病程 70%的病例数d内出现截瘫 约半数患者受累眼发生全盲 少数患者为复发型病程, 其中约1/3发生截瘫, 约1/4视力受累 临床事件间隔数月~半年 孤立的ON 脊髓炎也可复发 临床表现 *  中枢神经系统脱