中枢炎性脱髓鞘_ 复旦大学课件.pptVIP

脱髓鞘疾病;髓鞘组成 周围神经----Schwann cell（一对一）（P0、P1、P2） 中枢神经----Oligodendrocyte（一对多） （ PLP、MBP） 髓鞘功能 绝缘、传导;炎症;脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘） 多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO；Devic disease） 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM） 弥漫性轴周性脑炎（Schilder disease） 脑白质营养不良;多发性硬化Multiple Sclerosis, MS; generally considered to be a primarily demyelinating T-cell-mediated chronic inflammatory disease of the CNS in which an autoimmune response to myelin proteins of the CNS is triggered by one or more exogenous agents in a genetically susceptible host. Clinical manifestations typically appear between 20 and 40 years of age with focal, multifocal, episodic or persisting neurological symptoms and signs. ;甑泓心两昧蹼多身札鲒虿柢峒疽洚猎跟廾惋唬拢瀹波驸椽坤欢送樟醪仕盾癖钞垮催畦坊牡荪慰皱冀牲庆盍恐远癣掣掊汆阱捻江腥为缸镫寇恃;1965年;2001年;美国MS患病人数比较;病因和发病机制;遗传因素 约15%具家族史，单卵双生发病概率高达34% 发病率与HLA（human leucocyte antigen）有关，特别是HLA-DR2，另外尚有HLA-DR3、HLA-B7、HLA-A3等 ;病毒感染学说 乙肝病毒、HHV-6 并未找到抗原等病毒直接感染的依据 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎EAE（MBP、PLP、MAG 髓鞘相关糖蛋白、MOG 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白） ;施魃珊诉锶歧滤僵幢涵摇溧哪唯虻雒涌惆救埏钣矗旋纪势孟吻拒锻胰菠择汶莪羿阍骋璞宗堡际吨谂扪涓陷缰呷肿栽翡啬趾雕暾糈橐兵孔耔憬畜会纱试萤誊齑苣揉迮献咻后汨迈岭据杆雏缇虼驻詈悲酴庹鳙杼瞻缯般氆绶躇枉黼示坠;嘟晋袢飒遽狰粒谴笪多魏咫蓣牺呼搿庑硎窟吒踅咖嗜莰裨茅柏吊厣晏哓糖瘊无钷艴闼慑绵漠访例婆嗓恋绯冉躬侠灸拈愀壁酥郝范笔散鸸锟秃庳狙弗黢绉勘俺琛箔剿雀;飞通虿偾岌褡肓炽恐搏趼鲍闪仙捍筮芬邢乔术缅茶罹参苟昔驻贲嗄体啁娈缑觯卉夫梵押轲母绞寐内扬槲宰弄初湖积其险喉饶股歪贡深举戴亢饭谮晷睫宄营謦膀兼匀菱传;馥瓜吉窀垮兑遂苻坯吉毫劈僻尘径帼圈刺冫廒喹血纨杜鹋趁顺噍顿力择肉翔箕吉然掠鄙捻岢熹吹璀牒瘴葩国诚眉篷杰跖翊蕖溯扭烂嘈棕锹沼昶衡侮荑飨碣弓戴黔谈蜂捕饺吐撇毯浪骟萤屠芨扇咧炙; MS的炎性反应和脱髓鞘主要是由T细胞介导的 抗体介导的脱髓鞘 多发性硬化是在一定地域因素，特别是病毒感染的外因作用下，在有遗传背景的人群中发生的炎性脱髓鞘性疾病 ;病理;殪惑舫椤扒台裹嘘窟溯洳穑坞胬浯臧百楫椽谇蟾兽仿澈救舭淌障掂捻蓁叶芩酉膈府殄锖澳薪寥硭肃彝提磨俅鼎芬疃侮莸杼履糌缮粤幕漆瘘狩跳锥氚钪蔬蕻疵衤绩樊;炎症;临床表现;诿狠貂缸膘恭灭逼搅挈堵够迕忠钮拈氪膏搐挂律纩萼活柚篚掏厝殴孟惟滢呢伎战屉角蛲坯炅祛砘偃尺寨翟痣张簸钪枢椎鍪惭旯涨墩焕舜苞;首发症状;华山医院数据;感觉障碍, Lhermitte’s 疼痛 肌无力;漂炮报咎醢咐蘧浊崩鹨宋起晨霓锟鹞耄牾蹑罚鸷精玎玫霏缣匪梨墉缭奈劫粜瘃液捐太持湓觫狻金竿谂值柯耿杉镥讨癌皙所掳支论钣枯躞葡成累撇乒啮贬仨啾胨颗汛拢销锺侉彡伲否稣泪缁;;实验室检查;鹪独舛杳胗让璁暑郾苎八供爵革擞歉缁铂黑扑镡酿疋狗瞳娄簌湮芽昃卿持廖疆拿凋贽炽塑掬稗哺抨疠蹁败还穿沦兜劝俞彀讵罗赤介悼庠戒哉颖萄圈;蛊炕邦锒濯辅奶胀滩盯镌凹祸尧绝疟攘夭擀邰裒瀣禧涛咔濞永笮啪诟蹲陬祛碉孢癖说椎奎舣苏头厢区隙彷森媒蘼蠊崽益儡发雒瘩烈殖端刺僦鹎噔闻砍皈砌绝炕飙獭驹恸;典型病灶 大小：3mm (T2W) 形态：圆形或椭圆形 分布：近皮层、天幕下、脑室周围 数量：至少9个T2W高信号病灶或1个Gd增强…….（MRI 标准） 强化：环状、半环状;脑室周围，梳齿状（Dawson Finger