中枢神经系统脱髓鞘疾病_4课件.ppt

* 大面积脑梗死 * * 复发-缓解型MS的急性期治疗 1、糖皮质激素 （具有循证医学证据的治疗药物） 治疗原则： 大剂量，冲击，短疗程, 适用于MS的糖皮质激素：首选甲基泼尼松龙 激素治疗的方法 1克（VD3-4h/d)--3d后剂量减半;一般28天减完； 如果第1次大剂量3天或5天缓解不满意，过3天或5天后可以再用一次1g/天，用3－5天。 * 复发-缓解型MS的急性期治疗 糖皮质激素治疗MS的特点 总体有效率较高 急性发作明显时用激素效果较好，发作不明显效果反而不明显 短期疗效基本认可 长期疗效不肯定 长期应用副作用增多，不主张对MS患者长期应用激素 大部分不主张小剂量长时间 * 复发-缓解型MS的急性期治疗 糖皮质激素治疗MS的特点 副反应如电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常等可以预防 大剂量激素引起的心率失常，目前仍然没有有效的预防的方法 须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨头坏死，严重骨折等并发症。 * 复发-缓解型MS的急性期治疗 2、血浆置换（临床常用方法） MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG) 总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段; 没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。 * 复发-缓解型MS的急性期治疗 4、对症治疗 ①疼痛 卡马西平、安定类药等，对比较剧烈的疼痛如三叉神经痛、神经根痛，可用加巴喷丁等抗癫痫药物。 ②精神症状 可按精神疾病治疗，严重抑郁者预防自杀，并选择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。 ③疲劳症状 疲劳是MS患者较明显的症状，可以选用金刚烷胺。 ④膀胱直肠功能障碍 配合药物的治疗或借助导尿等外科的处理。 * 复发-缓解型MS的缓解期治疗 1、干扰素-β治疗（具有循证医学证据的药物） 通过免疫调节作用减缓或阻止病情进展。 ①干扰素β治疗后脑萎缩进程明显减慢，一旦开始β干扰素的治疗，如果疗效肯定，则应长期连续治疗。 ② 干扰素β治疗的疗效与剂量成正相关，IFNβ1a (44mcg 皮下注射,每周3次)疗效显著优于小剂量干扰素β1a(30 mcg 皮下注射,每周1次)。 * 复发-缓解型MS的缓解期治疗 2、Glatiramer Acetate醋酸格拉太咪尔（具有循证医学证据的治疗药物）可替代干扰素β。 ①人工合成的4种氨基酸随机组合的多肽 ②合成的原意是希望它能模拟MBP ③研究发现事实上它并不模拟MBP ④作用机制目前尚未明确 3、免疫抑制剂硫唑嘌呤和大剂量丙球疗效不确定。 ※继发进展型MS治疗方法不成熟，糖皮质激素无效，临床可选用免疫抑制剂或干扰素。 * 视神经脊髓炎(NMO) 视神经脊髓炎（NMO）是一种视神经和脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病,又称Devic病。 临床特点为急性或亚急性起病的单眼或双眼视力下降，其前后数日-数月内出现横贯性或上升性脊髓炎，呈进行性或缓解-复发病程。 目前不再认为他是MS的亚型。 常伴有其它自身免疫性疾病如甲状腺炎、干燥综合征、SLE等。 * 病因 病因及发病机制尚不清楚，可能与感染、自身免疫反应、遗传因素、环境因素有关。 体液免疫机制参与发病：NMO-Ig阳性，诊断视神经脊髓炎敏感性和特异性达73%及91%。 * 临床表现 1、多发于20-40岁；性别比首次发病1：1，复发 病例女性为男性4倍； 2、急性或亚急性起病多见，视神经和脊髓同时或相继受累，间隔数天-数月不等。单相病程相隔1个月内；复发病程间隔5个月左右，伴有Lhermitte征、痛性痉挛、神经根痛。 3、视神经损害表现：视神经炎或球后视神经炎，双眼同时或相继受累。 4、脊髓损害呈单相型或慢性多相复发型。临床表现为播散性脊髓炎，体征不对称和不完全性。 * 辅助检查 1、脑脊液：淋巴细胞轻度升高；急性期WBC50%，中性粒为主。蛋白正常或轻度升高，可见寡克隆带（20-40%）； 2、血清NMO-IgG阳性（91-100%）。 3、血清自身抗体：抗核抗体、抗双链DNA抗体、ENA、抗甲状腺抗体阳性。 4、诱发电位：多数视觉诱发电位（VEP）异常，少数BAEP异常。 5、MRI：急性期视神经或视交叉肿胀，后期视神经变细、萎缩；脊髓见颈、胸段肿胀增粗，有长T1、长T2信号，累及3个或以上椎体节段，早期均匀强化，复发呈不规则强化，后期有空洞及萎缩。 * NMO诊断标准(2006) Wingerchuk DM, et al. Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.