中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观_ppt课件.pptVIP

发病年龄多在21~41岁 短时间内连续发生急性横贯性或播散性脊髓炎及双侧同时或相继发生视神经炎(ON)，导致截瘫和失明 病情进展迅速，可有缓解-复发 少数患者可亚急性(1~2个月)或慢性起病 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) 自然病程呈多样性。多数仅一次发作，1个月内发生双侧ON和脊髓炎常预示单相病程。通常迅速发生较严重的索引事件，约半数患者受累眼全盲，约70%截瘫，单侧ON可孤立存在数月至数年或复发恶化 视力障碍通常起病较急，数小时或数日单眼视力部分或全部丧失，可伴眼球胀痛和头痛，眼球转动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。另眼可相继发生，可有缓解-复发 视野缺损常为中心暗点、偏盲或象限盲 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) 复发型约1/4患者视力受累，约1/3截瘫 多见于女性、起病年龄较大和脊髓疾病较轻，复发索引事件间隔期较长(66天) 某些患者泼尼松合用硫唑嘌呤有效 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) CSF-MNC明显↑。73%单相病程和82%复发型CSF-MNC5×106/L，36%单相病程和34%复发型MNC 50 ×106/L，迅速进展型MNC100×106/L 复发型CSF蛋白显著高于单相病程患者，OB不常见 血清可检出NMO-IgG自身抗体，靶抗原为水通道蛋白(aquaporin-4, AQP4) AQP4对NMO有高度敏感性(58%~76%)和特异性(94%~100%)。Wingerchuk将其列入NMO修订的确诊标准，可与MS鉴别 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) MRI检查：88%的NMO患者脊髓纵向融合病变≥3个脊柱节段 与MS脊髓病变通常为1~2个脊椎节段不同 常见脊髓肿胀(50%)和钆强化(64%) 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) 本病恶化一般应用皮质类固醇静滴，通常甲基泼尼松龙1,000mg/d或地塞米松200mg/d，连续5d；后用泼尼松口服 对严重的类固醇难治性恶化可选择血浆交换 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) 突然起病，发热、头痛、意识模糊、癫痫发作、倦睡和谵妄等 常伴局灶性神经功能缺失，如轻偏瘫、脊髓病和视神经炎 ADEM是CNS急性多发局灶性炎症性脱髓鞘疾病 三、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 临床表现 CT FLAIR Acute disseminating encephalomyelitis 急性播散性脑脊髓炎 T2WI FLAIR AHLE是ADEM的罕见形式，白质发生出血病灶 病情严重，病死率和致残率高 急性出血性白质脑炎(AHLE) 三、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 临床表现 MDEM是ADEM的复发 ADEM通常为单相病程，复发极罕见 在一组52例ADEM台湾患者，仅1例(2%)MDEM。大多数成年期复发病例转变为MS MDEM与MS明确的鉴别标准目前还难以确立 儿童ADEM复发不少见，美国多中心系列为32%。这些MDEM病例可能是MS，在一组121例儿科病例中39例(32%)复发，其中17例(14%)确诊为MS 多相性播散性脑脊髓炎(MDEM) 三、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 临床表现 通常为单侧，偶为双侧，双侧复发性ON极少 高度提示ON征象包括：视神经萎缩、严重视乳头水肿和玻璃体改变、视乳头出血、双侧视力下降、无痛性视力下降和早期未恢复、严重的持续眼球疼痛2周、进行性视觉减退2周 患者对皮质类固醇反应良好，但易复发 CIS是免疫介导的CNS脱髓鞘病。三种综合征： (1) 孤立的视神经炎(optic neuritis, ON) 四、临床孤立综合征 (Clinical isolated syndromes, CIS) 病变以下脊髓功能完全丧失，极少是MS的首次发作 播散性脊髓炎仅部分功能丧失(如轻截瘫、感觉麻木)，经常是MS首发 四、临床孤立综合征(CIS) (2) 孤立的横贯性脊髓炎 通常表现脑干脑炎(rhombencephalitis) 发热、头痛、眩晕、呕吐、眼震、复视、非对称性脑神经麻痹、共济失调、痛性痉挛发作和轻偏瘫等 须注意与脑干卒中、后颅窝肿瘤、延髓空洞症、偏头痛和Chiari畸形等鉴别 临床发作轻微的CIS患者，最佳方法是等待和观 察(wait-and-see)，决定是否应用激素或IFN-β免 疫调节治疗 (3) 孤立的脑干综合征 四、临床孤立综合征(CIS) 1．中青年患者较多，多为亚急性或慢性起病，病前感染史或诱因不明显 急性起病患者局灶性神经功能缺失症状较明显。多为单相病程，预后相对较好 少数患者为多相病程，复发时影像学显示新的类肿瘤样病变，须注意鉴别 DPT是酷似脑肿瘤的特殊类型脱髓鞘疾病 临床表现、MRI及病理检查