先天性心脏病课件_5.ppt

1 先天性心脏病（congenital heart disease, CHD） 目录 正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断 正常心血管解剖生理 心脏结构 心脏胚胎发育 胎儿血液循环箭头图 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房， 卵圆孔功能上关闭；5~7月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内 解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：6~8周内闭锁形成韧带 正常血液循环途径 胎儿与出生后血液循环比较 儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查 病 史 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶 体格检查 测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 听诊 小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导 先天性心脏病总论 先天性心脏病概述 先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发 育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 遗传因素 环境因素 宫内感染 药物 放射线 代谢性疾病 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用 先天性心脏病分类 房间隔缺损 房间隔缺损 （atrial septal defect ASD） 房间隔缺损占先天性心脏 病总数的5 % ~10%。发病率 为1/1500个活产婴儿。成人 最常见的先天性心脏病。女 性多见，男女比例1：2。 ASD分类 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1亢进， P2增强 胸骨左缘舒张期隆隆样杂音 ASD X线表现 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小 ASD心电图表现 ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流 ASD治疗 缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 室间隔缺损 室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD） 室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30% VSD分类 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双 向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。 VSD超声心动图 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 动脉导管未闭 动脉导管未闭 （pa