2016五年制新生儿黄疸（新）课件.ppt

正 常 胆 红 素 代 谢 途 径 新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成过多 ①红细胞数相对较多,且破坏亦多 ②红细胞寿命短:70至90天 ③其他来源的胆红素生成较多 2.血浆白蛋白联接胆红素的能力差 新生儿胆红素代谢特点 3.肝细胞处理胆红素的能力差 ①肝细胞内摄取胆红素的Y.Z蛋白含量低 ②形成结合胆红素的功能差:葡萄糖醛酸基转 移酶含量低，活性差 ③肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力差 4.肝肠循环增加：胆红素的重吸收增多 由于以上特点新生儿极易出现黄疸。当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。 新生儿黄疸分类 1.生理性黄疸 一般情况良好 足月儿生后2~3天出现黄疸，4～5天达到高峰，5～7天消退，但最迟不超过两周：早产儿黄疸多于生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周。 每日胆红素升高小于85μmol/L(5mg/dL) 血清胆红素 　足月儿＜221μmol/L(12.9mg/dL) 　早产儿＜257μmol/L(15mg/dL) 血清总胆红素值尚未达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准 2.病理性黄疸 生后24小时内出现黄疸 血清胆红素： 　足月儿＞221μmol/L(12.9mg/dL) 　早产儿＞257 μmol/L(15mg/dL), 　　　　或每日上升超过85 μmol/L(5mg/dL) 黄疸持续时间长：足月儿＞２周,早产儿＞4周 黄疸退而复现 血清结合胆红素＞34 μmol/L(2mg/dL) 血清总胆红素值达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准 具备以上任何一项可诊断为病理性黄疸 病理性黄疸 胆红素生成过多 肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 黄 疸 红细胞增多症:即静脉血红细胞＞6×1012/L， 血红蛋白＞220g/L，红细胞压积＞65％ 血管外溶血：较大的颅内出血、皮下血肿、肺出血等全身各部位的出血 同族免疫性溶血(新生儿溶血病)： 　　　为母婴血型不合引起 　　　母为O型血,患儿为A或B型(ABO血型不合) 　　　母为Rh阴性，子为Rh阳性 肝脏胆红素代谢障碍 缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受损 Crigler-Najjar综合症（克-奈综合征）:即先天性UDPGT缺乏 Gilbert综合症（吉尔伯综合征）:是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍 Lucey-Driscoll综合症:即家族性暂时性新生儿黄疸,由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素抑制UDPGT活性所致. 药物：如磺胺、水杨酸盐等与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点 其它：先天性甲低、先天愚型等 胆红素的排泄障碍 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症等可有肝细胞损害。 Dubin-Johnson综合征（杜-约综合征）：即先天性非溶血性结合胆红素增高症。 胆管阻塞 病例分析 王小孩，男，胎龄36周，出生体重2400克，乳腺无结节，睾丸未降。出生后36小时后出现黄疸，血清胆红素第五天为171μmol/L，第16天为136.8 μmol/L，第21天黄疸消退。 思考题: 1. 是生理性黄疸还是病理性黄疸? 2. 病理性黄疸与生理性黄疸的鉴别要点是什么? 3. 引起病理性黄疸的常见病因有哪些? 吉林大学白求恩第二医院 中山大学肿瘤医院 SUN YAT-SEN UNIVERSITY CANCER CENTER 中山大学肿瘤医院 SUN YAT-SEN UNIVERSITY CANCER CENTER 新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 儿科教研室 主讲教师：陈鹏 指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、黏膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。 定 义  衰老红细胞 80% 血红素 间接胆红素（未结合） 旁路胆红素 20% 白蛋白 Y、Z 蛋白摄取 肝脏 葡萄糖醛酸转移酶 直接胆红素（结合） 胆道 肠道 直接胆红素 细菌 胆素原 粪胆原 排出体外 入血 肾 尿胆原 尿胆素 β-葡萄糖醛酸苷酶 间胆 肠肝循环 脂溶性 血脑屏障√ 尿中排出× 水溶性 血脑屏障× 尿中排出√ 血红素加氧酶 粪胆素 新生儿 肠道中β- 葡萄糖醛酸苷酶 含量活性升高 肠道正常菌群尚未建立 新生儿肠肝循环特点： 间胆吸收增多 原 因 肝细胞排胆功能差： Y、z蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周 摄取功能差： 转换功能差： 肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开