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新生儿持续性低血糖乔文兴2003.3.6 新生儿低血糖的概念 目前多采用血糖低于2.2mmol/L(40mg/dl)为低血糖的界限值 新生儿低血糖的病因 高胰岛素血症： 糖尿病母亲的婴儿、新生儿溶血、Beckwith综合征、巨大儿、功能性胰岛?细胞增生、胰岛?细胞瘤、胰岛细胞增殖症、亮氨酸过敏、母亲用药 内分泌疾病： 垂体功能低下 生长激素缺乏 肾上腺皮质功能低下：对ACTH无反应、糖皮质激素 缺乏、母亲用过皮质激素、肾上腺出血、肾上腺皮质增生症。 甲状腺功能低下 胰高血糖素缺乏 新生儿低血糖的病因 遗传代谢障碍： 糖代谢障碍：半乳糖血症、糖原累积症、果糖不耐受 氨基酸代谢障碍：枫糖尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、遗传性酪氨酸血症 伴随其他疾病： 医源性：骤停静脉输注葡萄糖、交换输血后 其它：新生儿感染、先天性心脏病、低体温、血粘度过高、慢性腹泻、抗胰岛素抗体、中枢神经系统异常 新生儿低血糖高危因素筛查 母亲因素： *糖尿病：孕期发生或孕后发生 *显著肥胖的母亲 *妊娠高血压 *母亲用药： 降糖药（甲苯磺丁脲、氯磺丁脲） ?肾上腺素激动剂包括产科用药 ?肾上腺素阻滞剂 新生儿低血糖高危因素筛查 新生儿因素 大于胎龄儿/小于胎龄儿 相异性双胎儿 低出生体重儿（2500g以下） 过期产儿 胎儿窘迫/围产期窒息或缺氧 体温不稳定 红细胞增多症 围产期感染或败血症 胎儿有核红细胞增多症和换血后 先天性畸形尤其是中线部位缺陷 紫绀型先天性心脏病 肝肿大 快速改变输糖速度 有低血糖家族史的新生儿 新生儿持续性低血糖的概念 单纯以葡萄糖注射不能使患儿血糖恢复正常 葡萄糖的需要量超过12mg/Kg.min的滴速才能维持正常血糖的状态 低血糖反复发生或持续存在大于7天 新生儿持续性低血糖的诊断步骤 测静脉血糖以确定是否存在低血糖 同时测血胰岛素/血糖、酮体比值以确定是否存在高胰岛素血症 上述方法仍不能明确，则行胰高血糖素试验（0.3 mg/Kg.次),之前和之后15分钟分别测血胰岛素、血糖、皮质醇、生长激素、T4、TSH、游离脂肪酸、酮体、PH、乳酸/丙酮酸以区分高胰岛素血症、垂体机能障碍、代谢缺陷。 新生儿持续性低血糖的诊断步骤 应在胰高血糖素试验之后行激素治疗，以免影响检查结果 仅在考虑先天性代谢异常时，才进行尿和血浆氨基酸、有机酸、肉碱的检查。 疑有胰岛细胞增生症或胰岛腺瘤存在时，可作腹部B超或CT检查 上述检查的意义 使用胰高血糖素后血糖上升，则可排除存在糖异生或糖原分解缺陷 血PH、乳酸测定：乳酸酸中毒，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，1，6-二磷酸果糖酶缺乏，丙酮酸羟化酶缺乏，氨基酸代谢异常等 糖中间代谢产物增加：糖异生障碍 上述检查的意义 血酮体低：脂肪酸?氧化障碍，见于早产儿、IUGR和胰岛素分泌增加的婴儿 血浆脂肪酸：脂肪酸?氧化障碍 血浆胰岛素：胰岛素分泌增加 尿有机酸：脂肪酸?氧化障碍 血浆胰高血糖素、儿茶酚胺、皮质激素和生长激素：激素缺陷 成纤维细胞和白细胞中酶活性：选择性出生代谢缺陷 婴儿持续性高胰岛素性低血糖（PHHI） 主要特点 低血糖、巨体、胰岛素分泌过多，新生儿期可以自限，但多为持续性 胰岛素/血糖比值高 补充葡萄糖的量常需大于15mg/Kg.min 常有低血糖的神经系统症状,如不及时治疗多数留有后遗症 内分泌及遗传代谢性疾病所致持续性低血糖的特点 低血糖同时有长期代酸 临床有消化系统症状（呕吐、腹泻） 特殊气味 意识状态及肌张力改变 抽搐不易纠正 进奶量增加，抽搐加重 血氨或氨基酸增加 尿酮体（＋） 大便酸性，ＰＨ小于５ 持续性低血糖的处理要点 对症治疗 *输液泵持续输入葡萄糖,避免输入25-50%葡萄糖 * 有抽搐发作,10%葡萄糖2ml/Kg,以1ml/min速度推入,然后以8-12mg/Kg.min 速度持续输入 * 当静脉输糖速度大于15mg/Kg.min仍无法维持血糖正常时,使用中心静脉插管输糖速度可为25mg/Kg.min同时可以使用以下药物: 持续性低血糖的处理要点 使用药物 * 皮质激素:氢化可的松5mg/Kg.d,分为q8h 强的松2mg/Kg.d * 胰高血糖素:0.1-0.3mg/Kg.次,IV/IM最大剂 量1mg * 生长激素释放抑制因子类似物: 奥曲肽:开始剂量4ug/Kg.min,必要时渐