心肌炎和心肌病课件.pptVIP

心肌炎和心肌病 北京大学第三医院心内科 心肌疾病定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心脏病外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病分为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。 心肌疾病约占心脏病总体的5%-15%。 心肌病定义 特发性心肌病是一组原因未明的心肌疾病，简称心肌病，是指伴有心功能障碍的心肌疾病。 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 病理 心腔扩张 室壁变薄 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜冠脉 无特异性诊断指标，诊断要点 心脏扩大 心律失常 心力衰竭 血栓栓塞 超声心动图证实心腔扩大及弥漫性运动减弱 除外各种病因明确的器质性心脏病 包括美托洛尔，比索洛尔，卡维地洛等 病情稳定，常规心衰治疗基础上加用 小剂量开始 缓慢加量(1~2周) 长期应用，疗效取得要在3~6个月以后 开始或维持治疗阶段出现心衰加重应加强其他治疗措施，尽量保持β受体阻滞剂治疗连续性? 病程长短不一，症状出现后5年存活率40%-50%，10年存活率22%。 ACEI和/或?受体阻滞剂等现代内科治疗使5年生存率提高到70%。 肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomypathy 编码肌节蛋白的基因突变 病理 胸部X线 心电图 左室肥大 ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波 病理性Q波(II、III、aVF、aVL或V4、V5) 心律失常，尤其是室性，也可有室内阻滞 治疗原则 松弛肥厚心肌 预防心动过速和维持窦性心率 减轻流出道梗阻 控制心律失常 预防猝死 治疗（?受体阻滞剂） 心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善 防止运动后流出道梗阻加重 对梗阻型可预防流出道压力阶差增加，而静息压力阶差无明显改变 预防猝死，待循证医学证实 治疗（钙拮抗剂） 用于?受体阻制剂效果不佳的病人 阻断钙内流 改善舒张期充盈功能 改善区域性心肌缺血 维拉帕米，地尔硫卓 硝苯地平？ 2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善 治疗（DDD起搏器） 房室全自动型起搏适应证 药物治疗症状无改善 导管测压差静息30mmHg或激发50mmHg 适应证 症状显著，内科治疗无效 静态压差50mmHg 方法 室间隔切纵行开术 间隔部分肌肉切除术 70%的病人压差消除或明显降低 治疗流程 无症状?心力衰竭、猝死 成人10年生存率80%，小儿50% 猝死多发于有家族史的青壮年患者 晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现 限制型心肌病 Restrictive Cardiomypathy 致心律失常右室型心肌病 Arrhythmogenic right ventricular Cardiomypathy，ARVC 特异性心肌病 Specific Cardiomyopathies 心肌炎 Myocarditis 缺乏特异性： 先驱症状：约半数发病前两周有感冒样或消化道样症状 心脏表现：心律失常、心源性休克、心力衰竭、阿斯综合征或猝死 心外表现： 体征 与发热程度不一致的心动过速 各种类型的心律失常 S1减弱、S3或S4心音、舒张期奔马律 心脏杂音 心力衰竭体征 X线：心影增大或正常 ECG：ST-T变化、Q波 、R波降低、心律失常，以频发室性早搏，AVB常见 UCG：心脏进行性增大，左室弥漫性和局限性收缩幅度降低 同位素：心肌呈花斑样充盈缺损 一、病史与症状 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如重度乏力、胸闷、头晕、S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。 绝对卧床休息 补充营养：大剂量VitaminC 抗病毒治疗 保护心肌 对症治疗：心力衰竭，心律失常 激素 免疫抑制剂 静脉大剂量丙种球蛋白，儿童有效 致心律失常右室型心肌病 特征：右室心肌细胞消失，部分或全部为脂肪或纤维组织取代 机理：凋亡是心肌细胞死亡的主要原因 伴右室源性折返性左束支阻滞型室性心动过速 猝死危险性大 1/3为常染色体显性遗传，有明确的基因突变 临床表现 男性多见 右室增大，可无异常体征 ECG：右胸导联T波倒置 心律失常型：心悸、晕厥或猝死 右心衰竭型 无症状型 诊断与治疗 年轻男性左束支阻滞型室性心动过速应考虑到本病 MRI有前景 抗心律失常：?-阻滞剂，索他洛尔，胺碘酮 药物无效：射频消融或置入AICD 不主张EMB及射频消融 酒精性心肌病 机理： 酒精及其代谢物对心肌的直接毒性作用 Vitamin B1缺乏?脚气病性心脏病 酒精饮料添加剂的毒性作用，如钴 病理和临床特征：与DCM相似 伴或不伴酒精的肝脏损害 诊断 酗酒史：纯酒精约125ml/d（白酒150g，啤酒4瓶），持续10年以上。 DCM症状与体征 排除其他心脏病 治疗与预后 强调早期戒酒：心功能和心脏大小可恢复正常；继续饮酒进一步损害心肌