急进性肾炎课件.pptVIP

概 述 OUTLINE 又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation 以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。 pathology features 肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新月体形成） 特 点 病程短，进展快，疗效差，预后恶 少尿、无尿突出 病理：弥漫性新月体形成 Etiology and Pathogenesis Etiology 1.Primary glomerulonephritis 2.继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。 3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。 I型:抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积； Ⅱ型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积； Ⅲ型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。 五分法 Ⅳ型：ANCA阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎 （约占 I 型RPGN的30%） Ⅴ型：ANCA阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎 （约占 I 型RPGN的20-50%） 光镜改变light microscopy 免疫荧光改变immunofluorescence microscopy 快速进展性肾小球肾炎的电镜改变Electron Microscopy Clinical fetures 前驱症状：上呼吸道感染 起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现: 1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、 水肿、高血压； 2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等； 3.肾功能：迅速恶化 恶性血压增高可致高血压脑病； 胃肠道症状： nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血； infection感染，严重者可导致死亡 Laboratory findings Urine rutine：RBC and WBC增多、可见RBC casts、proteinurine positive尿蛋白阳性 Immunology analysis 1. I型 ：抗GMB抗体（+） 2. Ⅱ型 ：循环免疫复合物阳性，可伴有 血C3降低 3. Ⅲ型 ：P-ANCA（+） Renal function：Ccr decrease下降 ，serum cretinine and urea increase上升 Ultrasound、X ray：双肾size体积enlarge 诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differential Diagnosis Diagnosis 典型临床表现 急性起病、进展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。 renal biopsy 显示50％以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。 排除其他继发性肾脏疾病 Differential Diagnosis 急性肾小管坏死acute tubular necrosis, ATN 1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)； 2 临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高； 3 proteinuria and hematuria相对较轻。 急性过敏性间质性肾炎 acute allergic intestitial nephritis 1 有明确近期用药史； 2 典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skin rash、关节痛等； 3 血和尿中嗜酸性白细胞增高 4 必要时依靠renal biopsy确诊 慢性肾脏疾病的急骤进展 -1 存在各种诱因； -2 病情急骤进展，renal function迅速恶化； -3 临床表现为acute nephritic syndrome急性肾炎综合征； -4 病理无crescent新月体形成； -5 临床鉴别较困难需renal biopsy协助鉴别。 继发性急进性肾炎 -1 lupus nephritis, LN -2 过敏性紫癜肾炎等