脱髓鞘疾病刘颖课件.pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组病因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的神经系统疾病。 依据发病时髓鞘发育正常与否，可分为： 髓鞘发育正常（获得性） 髓鞘发育缺陷（先天性） 髓鞘的化学成分构成,蛋白质占22%,脂类占78%.脂类包括胆固醇 神经鞘磷脂 脑苷脂和神经节苷脂(后三者统称神经鞘磷脂).蛋白质包括碱性蛋白 脂蛋白 糖蛋白 膜蛋白以及代谢所需的转换酶等.髓鞘形成—MR信号表现(1)??信号反转期:6个月以内的婴儿,T2WI上的信号反转;(2)??等信号期:8—12个月,灰白质的信号强度几乎相等;(3)??正常期:10个月以上,灰白质对比正常; 髓鞘形成时间表 新生儿:延髓和中脑的背侧,小脑上下脚,内囊后肢,丘脑腹外侧;一个月:小脑中脚,大脑脚的皮质脊髓束,视神经视束,中央前后回;三个月:小脑半球白质区,脑干腹侧,内囊前肢,胼胝体压部,是放射,枕叶皮层下白质六个月;胼胝体膝部,半卵园中心;八个月:皮层下弓形纤维;12—18个月:与成人表现相同; 髓鞘形成的延迟区域1 侧脑室三角区背侧及体后部后端的纤维束在20-30岁以前常常髓鞘形成不完全.在T2形成高信号.又称为终带;侧脑室旁软化症的边缘清楚,常常伴有胼胝体后部的变薄 2 额角顶部T2WI上表现为双侧侧脑室额角顶端类三角形帽状高信号影.机理为:虽然该区域轴索髓鞘形成完好,但轴索成分疏松,室管膜周围水分相对增多所致.3 内囊后肢T2WI上表现为双侧内囊后肢对称性圆形和椭圆形高信号;约50%成人可看到此种表现.与内囊其他部分相比,此部位纤维粗大,髓鞘较厚, 轴索和髓磷脂的密度相对较低; 髓鞘构成： 中枢神经的髓鞘是由少突胶质细胞的细胞膜沿轴突缠绕而成,为双层类脂质构成.外层为50%的胆固醇,余为大的糖脂;2 胶质增生先于髓鞘形成.胶质增生提供含有髓鞘脂质前体的胞浆颗粒,此颗粒含有胆固醇和磷脂;3胆固醇和磷脂可使T1弛豫时间缩短,T1WI上表现为高信号. 胆固醇和磷脂在出生后6-8月内迅速增加,以后随着髓鞘的成熟,胆固醇减少,磷脂增多;T1WI上,髓鞘形成的高信号变化在6-8月内基本完成,与胶质增生的时间一致,反映了髓鞘形成的初期;随着髓鞘形成,两层脂质膜的内膜产生了疏远水的磷脂,使水分下降,引起T2弛豫时间下降,T2WI上信号的变化反映了髓鞘的成熟程度. MS急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎弥漫性硬化同心圆型硬化视神经脊髓炎脑桥中央髓鞘溶解症进行性多灶性白质脑病 正常髓鞘 脱髓鞘病变 异染性白质营养不良 脑脂质沉积病 球样细胞脑白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 髓鞘形成缺陷 嗜苏丹性白质 Cockayne综合征 营养不良 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 海绵状脑病 巨脑性婴儿白质营养不良 获得性髓鞘脱失 MS又称播散性硬化，岛性硬化。 好发于中青年（20～40岁），女性稍多。