白血病课件_4.ppt

白血病  Leukemia §1 概 述 一、基本概念 1、 造血干细胞的恶性克隆性疾病；  2、 增殖失控，分化障碍，凋亡受阻， 停滞于细胞发育的不同阶段； 3、 正常造血受抑，组织器官浸润。 二、病因与发病机制： 尚未完全阐明 病毒感染 HTLV-I, EBV 放射线 X线，γ射线，电离辐射 化学药品 苯，氯霉素，乙双吗啉，烷化剂 遗传因素 家族性白血病 继发于其他血液病 骨髓增生异常综合征（MDS） 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 三、分类 1 按细胞分化停滞阶段及自然病程： Acute Leukemia (AL)  细胞停滞在原始或早幼阶段 起病急，自然病程＜半年 Chronic Leukemia (CL)  细胞停滞在中、晚幼或更成熟阶段 起病缓，自然病程＞一年 2 按病变主要累及的细胞系列： Myeloid 髓系 （粒、单、红、巨核） Lymphoid 淋巴系 （T，B细胞） 综合1、2可将白血病分为最基本四类：  AML, CML, ALL, CLL 四、发病率 1、白血病总发病率约2—5/10万人， 地域差别不大 2、不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关 欧美白人 CLL 亚洲人 AL ＜10岁 AL尤ALL ＞10岁 AML ＜40岁 CLL罕见 3、男性＞女性 尤CL男性更多见 §2 急性白血病 急性白血病一、定义 起源于造血干细胞而分化停滞在原始或早幼细胞阶段的恶性克隆性疾病 起病急，进展快，自然病程＜6个月 二、分类 急性髓细胞白血病 Acute myeloid leukemia AML 急性淋巴细胞白血病 Acute lymphocytic leukemia ALL 二、急性白血病的分型 （一）FAB 分型系统：1976年 ( French, American, British Classification) 依据细胞形态学及细胞化学染色特点而制定 基于形态学，3 0 % 为 A L 界线 结合细胞化学染色，鉴别各类白血病 AML： M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 ALL： L1, L2, L3 （二）MICM分型: 1985年 克服FAB分型的局限性，提出白血病的MICM分型：M Morphology 形态学-----简单易行 主观性大，可重复性差 I Immunology 免疫学 -----单克隆抗体技术 有助于白血病类型鉴别C Cytogenetics 细胞遗传学-----染色体分带技术M Molecular Biology 分子生物学-----PCR技术  具有独立诊断和预后价值 WHO分型系统：1999 年 √ 包括预后因素如分子学标志、染色体易位和骨髓增生异常的证据 该分类确定了至少1 7 个A M L 亚型 原始细胞 2 0 % 作为A M L 标准，取消M D S -R A E B T 将具有异常造血与特征性克隆结构的细胞遗传学异常包括t （1 5 ；17）、t（8；21）、inv（16）或t（16；16）确诊为A M L ，而不论其骨髓原始细胞百分比的多寡 国际工作组：2 0 0 3 年 接受了W H O 将