过敏性紫癜个人整理课件_2.pptVIP

诊断标准 美国风湿病学会1990年： 初发病时年龄在20岁以下。 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。 具备以上两项以上即可诊断 诊断标准 国内标准： （一）临床表现： 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 诊断标准 国内标准： （二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。 （三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 症状：无紫癜 自身抗体：RF、ANA可阳性 败血症 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症（脑膜炎双球菌） 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜 辅助检查：钡剂灌肠、B超 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 辅助检查：白细胞显著升高 治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 中医中药治疗 治疗 一般治疗 卧床休息 寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 中医中药治疗 治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药 重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤 抗凝治疗 中医中药治疗 治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg 抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg） 溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg 中医中药治疗 治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 中医中药治疗 热伤血络：疏散风热、凉血活血 瘀血阻络：活血化瘀 脾不统血：健脾益气 阴虚火旺：养阴清热 预后 一般预后：良好 一般病程：1-2周至1-2月 长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，0.1%肾功能不全 死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害 谢谢！ * * 过敏性紫癜 概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变） 临床特点: 皮肤紫癜（最有特点） 消化道症状（腹痛、便血） 关节肿痛 肾脏受累（血尿、蛋白尿） OVERVIEW概 述 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 OVERVIEW概 述 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:Unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA DW35 发病机理:与免疫异常有关 IgA IgM IgG IgE T CD40L CD28 Ag I L-4、5、6 B CD40 B7 血管炎 Ag -以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性