2015肺硬化性血管瘤课件.pptVIP

术前细针穿刺活检可信度差 鉴别诊断 肺错构瘤 占良性肺肿瘤的3/4 占所有肺原发肿瘤的0.25%-5.7% 脂肪：34% 脂肪+钙化：19% 直径小于2cm：10% 直径大于5cm：75% 5mm 1.25mm 结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样空洞；卫星灶；增强CT 扫描示边缘性强化或不强化 孤立型粘液腺癌 肺外周囊液性或空洞型肿块, 增强时囊液/ 空 洞成分无 增强, 实性成分轻度增强。病灶周围伴有多发类 圆形囊液/ 空泡型卫星灶,偶发钙化 类癌 常源于气道中央部 占肺原发肿瘤0.5–2.5% 单个结节，毛刺征不明显，增强明显强化 导致异位ACTH综合征 表达生长抑素受体 多发性SH合并肺类癌及神经内分泌细胞增生 Yihong Wang et al . A mixture of carcinoid tumors, extensive neuroendocrine proliferation, and multiple pulmonary sclerosing hemangiomas . World J Surg Oncol. 2014; 12: 209. 动静脉畸形增粗血管影与病变相连 CT增强扫描+CT三维重建：增粗的引流静脉及相对细小的供血动脉  小结 中年女性 圆形、卵圆形边界清楚的肿物或结节 密度较均匀 ,有时可有囊变和粗大点状钙化 增强后有中度至明显强化 典型征象 Thanks * 粘液腺癌 肺动静脉瘘畸形 2015-04-17 胸组读片 刘霞 任嘉瑜 CASE 58Y F咳嗽咳痰并CT发现右肺占位1月余 既往史：10年前因胸痛于当地住院治疗，查胸片示右下肺中内带团状密度不均，PPD 3+，抗感染治疗后症状好转，后未复查 肿瘤标记物正常 * 肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangioma of the lung） 1956年由Liebow和?Hubbell?首次报道 命名：组织学特征与皮肤硬化性血管瘤相似 女性多见(孕酮受体)，中位年龄：50岁（11-83岁） 罕见单克隆增生的良性或低度恶性肿瘤 偶尔出现复发及转移 * SH的免疫组织化学标记 表皮立方细胞 圆形基质细胞 甲状腺转录因子-1（TTF-1）+ + 表皮细胞膜抗原（EMA） + + 细胞角蛋白 + - 表面活性蛋白 + - 突触素 - - 嗜铬粒蛋白 - - II型肺泡上皮及克拉拉细胞表达TTF-1 病理组织学来源的推测 上皮细胞来源：II型肺泡上皮细胞及原始的呼吸道上皮细胞（2000，主流观点，电镜） 血管内皮细胞来源（1972之前） 间皮细胞来源（1983） 间叶细胞来源（1986） 神经内分泌来源（1997） 镜下特征（多态性） 两种细胞类型：表皮立方细胞 圆形基质细胞 四种组织结构：乳头样结构 实性成分 硬化 出血 papillary solid sclerotic hemorrhagic * 命名的变迁（List of proposed names for SH） Author Proposed name Liebow and Hubbell SH Dubilier et al (1968) Histiocytoma (Fibrous xanthoma of the lung) Kennedy Papillary pneumocytoma Chan et al. Benign sclerosing pneumocytoma Ng and Ma Alveolar mixed tumor Katzenstein et al Benign