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小儿癫痫 宋义清 复旦大学儿科医院 主要介绍 : 病因 分类及特点 诊断 治疗 一、概述 定义 癫痫: 中枢神经系统发作性的功能障碍，伴有 大脑皮质神经元大量的、自限性的放电 癫痫持续状态（ES）： 惊厥性ES 非惊厥性ES 是指一次发作持续30’以上 或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复者 患病情况 我国总发病率3.5‰—4.8‰ 国外3‰—6‰ 出生后头10年是EP的多发阶段 出生后1年内最高 人群EP发病率5—10‰ 预后 药物治疗的总有效率 80%-90% 少数难治性癲痫可通过外科手术等方法控制发作 评估取决于多种因素,如病因 发作类型 发作严重程度 年龄 脑电图改变 治疗早晚等 二、病因 1、特发性：常与遗传有关或原因不明 遗传方式为常染色体显性遗传或 多基因遗传 2、 症状性：脑部或全身疾病影响脑而引起 3、 隐源性: 疑为症状性 未找到病因 三、临床分类及特点 癫痫发作分类与癫痫综合征分类法 根据 ILAE, 1981 1989 2001 癫痫发作分类 ( ILAE, 1981) 1、部分性发作( partial seizures ) 2、全身性发作( general seizures ) 3、其他不能分类（因资料不全） （一）部分性发作 ( PS ) 1、简单部分性发作（SPS） 无意识障碍 1）运动性发作： 限局性躯体运动症状 Jackon发作 转侧性发作 2）感觉性发作：身体感觉（麻、痛…） 特殊感觉（视、听、味…） 幻觉、旋转感等 3）自主神经性发作：如腹痛、头痛 4）精神症状性发作：认知，记忆力，情感，错觉，幻觉 宋\简单部分发作.AVI 2、复杂部分性发作（CPS） 又称精神运动性发作 部分性发作 意识障碍 (运动性症状 感觉性症状 自主神经性症状 精神症状性) 宋\复杂性发作.AVI 3、PS→SGS （二）全身性发作( SGS ) 1、失神 ( absence seizures ) 2、肌阵挛性 ( myoclonic seizures ) 3、阵挛性 ( clonic seizures ) 4、强直性 ( tonic seizures) 5、强直-阵挛性 ( tonic-clonic seizures ) 6、失张力性 ( atonic seizures ) 常见的癫痫综合征( ILAE, 1989 ) West 综合征 Lennox-Gastaut 综合征 儿童失神癫痫 小儿中央颞区良性局灶性癫痫    West 综合征 1841年West首先描述而得名 80%为症状性，20%为隐原性/原发性 临床特点： ⑴婴儿期起病，12个月，4-10月↑ ⑵强直痉挛（Tonic-Spasm) ⑶高峰节律紊乱EEG ⑷精神运动发