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主动脉夹层(aortic dissection)的诊断与治疗 徐玢 北京天坛医院急诊科 主动脉夹层的定义 主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm) /主动脉夹层血肿(aortic dissecting hematoma) /主动脉内膜剥离症 指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成双腔主动脉或主动脉瘤样扩张。 但也有少数病例并无内膜撕裂，可能是由于主动脉中层出血所致。 胸主动脉的大体解剖复习 大动脉的组织学复习 图示 主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。近10年来，经食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。 主动脉夹层的病因 病因 1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中50%-80%合并高血压。 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。 2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中 3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。 4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。 5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 主动脉夹层的分类 根据起病的缓急分 DeBakey分型 Stanford 分类 主动脉夹层的分类 根据起病的缓急分 急性主动脉夹层动脉瘤：急性发病后在两周以内者 慢性主动脉夹层动脉瘤：无急性发病史或急性发病 两周以上者 。  主动脉夹层的分类 DeBakey分型 Ⅰ型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离扩展至主动脉弓和胸降主动脉，甚至可达骼总动脉 Ⅱ型：内膜撕裂同Ⅰ型而剥离血肿只限于升主动脉者 包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升主动脉者 Ⅲ型：内膜撕裂位于主动脉峡部 左锁骨下动脉远侧者，以后又将Ⅲ型分为Ⅲa 和Ⅲb 型 Ⅲa 型即内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者；Ⅲb 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者 主动脉夹层的分类 Stanford 分类 A型 包括 DeBakey 的 Ⅰ、Ⅱ两型，也包括Ⅲ型中剥离血肿逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者 B型 限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主动脉以下扩展剥离者 分期 急性期： 指AD发病3天之内者； 亚急性期：发病3天至2个月者； 慢性期： 为发病2个月以上者； 慢性期： 指体检中偶然发现的无症状者。 各种病因、各型的AD均可纷呈于急性期和/或慢性期患者中。 主动脉夹层的临床表现 主动脉夹层的临床表现 胸痛 特点 骤发剧烈疼痛，发病开始最常见的症状，可见于90％以上的患者，并具有以下特点 : ①疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。 ②疼痛部位有助于提示分辨起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。 主动脉夹层的临床表现 ③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。 ④疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现