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脑积水Hydrocephalus 武汉科技大学 脑室系统 概念及定义 由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统和(或)蛛网膜下腔积聚,使脑室扩大、脑实质相应减少,称为脑积水(Hydrocephalus) 流行病学 脑积水在人群中的发病率:目前尚不清楚 新生儿:0.3%-0.4% 单纯性脑积水男性多于女性,而伴发畸形者则是女性多于男性;据统计资料显示,脑积水的畸胎发生率有随孕妇年龄增高而增加的趋势,以25-29岁组发生率最低。 一种遗传性导水管狭窄(女性遗传,男性发病)在先天性脑积水中不足2% 病理生理 脑脊液是存在于脑室和蛛网膜下腔内的无色透明液体,总量为130-150ml,密度1.005。 人体日分泌量约为500ml(21ml/h) 脑脊液的来源:2/3由脑室内脉络丛产生,剩下1/3来源于室管膜和脑实质的毛细血管。 脑脊液的循环途径 左、右侧脑室脉络丛产生的脑脊液—经室间孔→第三脑室;与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起—经中脑水管→第四脑室;再汇入第四脑室脉络丛产生的脑脊液—经第四脑室的正中孔、外侧孔→蛛网膜下隙→蛛网膜粒→上矢状窦→窦汇→左右横窦→左右乙状窦→颈内静脉。 脑脊液的产生和吸收的不平衡或循环路线上的障碍均可能导致脑积水,前者少见,只有一种情况,即脉络丛乳头状瘤,它分泌过量的脑脊液。 脑积水分类 一、根据发病机制不同分为: ①非交通性脑积水(阻塞性脑积水):脑室内液体因梗阻全部或部分不能进入蛛网膜下腔,出现梗阻部位以上脑室系统扩大。 病因:常是先天畸形如导水管狭窄;小脑扁桃体疝Arnold-Chiari畸形;第四脑室囊肿Dandy-Woalker综合征和其它脊椎闭合不全;但也可继发于其它占位性囊肿和肿瘤;胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。 ②交通性脑积水(非阻塞性脑积水):脑室系统普遍扩大,且与蛛网膜下腔相交通,发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍,也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。 病因:先天性畸形、脑膨出或脑膜脑膨出、蛛网膜颗粒缺失;后天性脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血 分泌亢进性脑积水:原因是脑脊液分泌过多。这种类型是否应看作一种单独的类型,尚有不同的看法,目前多归纳于交通性脑积水一类。 病因:见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者 ③外部性脑积水:病因不明确,主要发生在婴幼儿(6个月内)影像学表现为大脑凸面蛛网膜下腔扩大 二、依据病因分类 创伤性脑积水 耳源性脑积水 感染性脑积水 占位性脑积水 出血性脑积水 三、依据发病速度 急性脑积水 慢性脑积水 正常颅内压脑积水 静止性脑积水?四、依据年龄分类 婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水 临床表现 一、婴幼儿脑积水临床特征? 二、年长儿童及成人脑积水的临床特征 一、婴幼儿脑积水临床特征 1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。????2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。 随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用,但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。????3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。????4. “落日目”现象 脑积水的进一步发展,可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目
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