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主动脉夹层的定义 主动脉夹层（也称主动脉夹层瘤 aortic dissection ）是由于各种原因造成的主动脉内膜环状或横向撕裂，血流侵入夹层，继后随血肿形成及病变延伸，突然出现心前区或胸骨后撕裂样疼痛为主要症状的一组临床症候群。本病少见，且无特征性症状，易于漏诊。 主动脉夹层是一种发生在主动脉上的灾难性疾病 历 史 回 顾 一 早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。 1761年Morgagni已提出主动脉外膜下血肿。 1819年法国人Rene Laenne提出“夹层”概念。 1822年，Shekelton叙述了伴有远侧主动脉再入口的主动脉“双桶”现象。 1933年，Kellogg报道65%病例发病时立即死于瘤体破裂，15%在数天内死亡。 1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果； 历 史 回 顾 二 Gurin和Shaw分别于1935和1955年完成了经骼动脉和经腹主动脉的“开窗术”。 DeBakey和Bahnson于1954和1958年慢性夹层动脉瘤病人分别施行了主动脉弓降部和升主动脉部切除和重建术。 1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果，才真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义。 历 史 回 顾 三 Hufnagel于1961年完成升主动脉急性夹层和主动脉瓣关闭不全手术治疗。 DeBakey于1965年完成涉及胸和腹主动脉的夹层动脉瘤的治疗。 1968年Bental施行包括冠状动脉在内的升主动脉重建术。 Carpentier于1981年施行旷置主动脉夹层和将降主动脉血流逆转的血栓旷置术。 Crawford于1982年分期完成，Massimo于1993年以一期完成全主动脉置换术治疗此病。 发 生 率 根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率为0.1～0.8％。 男性多见，男女之比为(2～5):1。 发生率最高的年龄段是50～60岁。年龄＜40岁者，多为马凡综合征，偶尔可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄，多为近端主动脉夹层；年龄大者80％以上合并高血压，年龄在50 ～ 55岁者，常见为近端主动脉夹层；年龄在60 ～ 70岁者，多为远端主动脉夹层。 主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人的发生率高于白种人和黄种人。 病 因 学 一 1. 遗传性疾病 马凡综合征 Turner综合征 Noonan综合征 Ehlers-Danlos综合征 多在年轻时病，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。其中马凡综合征最为常见。75％的马凡综合征患者可发生主动脉夹层。 病 因 学 二 先天性心血管畸形 先天性主动脉瓣二瓣化畸形 先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉缩窄 9％的AD患者合并有先天性主动脉瓣畸形。 病 因 学 三 特发性主动脉中层退行性变　 “中层囊性坏死”或“中层囊性变” “平滑肌退行变性” “中层囊性坏死”或“中层囊性变”见于30%~35%主动脉夹层的主动脉中层结构中。 中层囊性变和平滑肌退行性变，是主动脉中层退变的两种类型，但并不是完全独立出现，而多同时存在。 年轻者（＜ 40岁）主要以囊性变为主，年龄大者则主要是平滑肌的改变。 病 因 学 四 高血压 主动脉夹层患者中75%以上合并有高血压 高血压中的搏动成份，特别是dp/dtmax大小是引起主动脉夹层的主要因素。 非搏动性高血压，即使血压在400mmHg也不产生夹层。 搏动血流时，血压在120mmHg时即可导致夹层。 病 因 学 五 怀孕 ＜ 40岁的女性主动脉夹层中，50%的患者发病于怀孕期间，尤其是在怀孕6～9个月间。 怀孕妇女发生主动脉夹层与怀孕期间血流动力学和激素水平改变有关，如高血压、结缔组织松弛等。 多为近端主动脉夹层。 病 因 学 六 其它 主动脉粥样硬化 损伤 主动脉壁的炎症反应和感染 吸毒 发 病 机 制 一 1.主动脉夹层的发病基础 (1)主动脉壁中层结构的异常是夹层产生的病理基础。 (2)高血压 血流对血管作用的切应力增加 与主动脉中层结构特征也有很大关系， 外2/3的扩张性比内层强。 发 病 机 制 二 主动脉夹层的触发因素 (1) 内膜撕裂　 (2) 滋养血管的破裂　　 　 滋养血管的的破裂，被认为是主动脉夹层的另一种起因。 病 理 学 主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中、外三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离，即主动脉