先天性巨结肠新课件_3.pptVIP

先天性巨结肠 唐 瑶 内 容 定 义 先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。 流 行 病 学 先天性巨结肠是我国围产儿较常见的畸形之一 农村高于城市 男性高于女性 围产期死亡率较高。 发病原因尚不完全明确，可能与胚胎学、遗传学因素、肠壁内微环境改变及其他因素有关 临 床 表 现 　 (1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻 肛门指检： （不但可以查出有无直肠肛门畸形，同时可了解内括约肌的紧张度、壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度）。 当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转。 　 全身反应 ： 食欲不振，营养不良、贫血、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染 诊 断 1.病史及体征 2.X线所见 3.活体组织检查 4.肛门直肠测压法 5.直肠粘膜组织化学检查法 活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。 肛门直肠测压法 在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化， 可诊断和鉴别其他原因引起的便秘。 此法在10天以内的新生儿 有时可出现假阳性结果。 直肠粘膜组织化学检查法 根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。 治 疗 手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术 非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者 目前采用最多的手术为 ①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson′s术); ②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel′s手术); ③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘拖出切除术(Soave′s手术)。 非手术治疗 包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。 预 后 早期诊断 早期手术治疗 术后近期远期效果较满意。但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。 问题： 先天性巨结肠病人的围手术期护理？ The end,thank you! * * 3 4 1 定 义 临 床 表 现 诊 断 和 治 疗 2 流 行 病 学 5 预 后 *