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肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺陷:可能在妊娠早期,因病毒感染或代谢紊乱、中毒等,产生运动神经原发育障碍,使远端肠道神经节细胞缺乏。 遗传因素:有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。 环境因素:包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响 分 型 常 见 并 发 症 小肠结肠炎 肠梗阻 肠穿孔、腹膜炎 水电解质代谢紊乱 败血症继发感染休克甚至死亡 诊 断 临床表现 X线检查 钡剂灌肠造影 直肠内压测定 直肠活检 鉴 别 诊 断 新生儿单纯性胎粪便秘 先天性回肠闭锁 新生儿败血症 新生儿坏死性小肠结肠炎 左半小结肠综合征 甲状腺功能低下 治 疗 纠正全身营养状况 水电解质平衡 开塞露 中西药泻剂 扩肛 回流洗肠 手 术 治 疗 结肠造口术回肠造口术 根治术 结肠切除、直肠后结肠拖出 术(Duhamel手术) 直肠外翻结肠拖出肛门外结 肠直肠吻合术(Swenson手术) 结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法(Soave手术) Rehbein手术 全结肠巨结肠Matin手术 护理措施 焦虑恐惧 营养失调——低于机体需要量 皮肤完整性受损的危险 体液不足—摄入过少 舒适的改变 有受伤的危险 口腔黏膜改变 睡眠形态紊乱 潜在并发症的可能 手术后 舒适的改变:与患儿术后带管固定,伤口疼痛有关 有受伤的危险:与术后患儿躁动、哭闹有关 体液不足—摄入过少:与禁饮食有关 口腔黏膜改变:与禁饮食有关 睡眠形态紊乱:与术后伤口疼痛有关 潜在并发症的可能:小肠结肠炎,便秘,出血,感染,吻合口狭窄 目的?? 清除其扩张段结肠内的积粪,排出气体,解除便秘,减轻腹胀,维持其排便功能,达到进食及营养吸收的目的。并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备。 操作前准备 1.在操作前至少1h内患儿应禁饮食; 2.查看患儿家属是否已签侵袭性操作知情同意书; 3.认真阅读患儿的造影结果及与医生联系; 4.观察患儿的病情与患儿家属沟通,了解患儿的一般情况和专科情况 。 5.?灌出液中微含血丝。 6.灌肠后腹胀改善不明显。 7.肛门口皮肤发红 注意事项 1?.在插管过程中,切勿使用暴力 2?.灌洗液选择;?????? 3?.每人灌洗总量; 4?.灌洗液温度为38~41℃;???????? 5?.灌肠过程中要求; 6?.警惕肠穿孔的发生。 什么是肠造口? 肠造口是将一端肠管外翻,缝合于腹壁,做成一个开口,俗称“人工肛门”。目的主要是将肠腔内容物输出,减轻肠梗阻,保护远端肠道吻合口的愈合,促进肠疾病的愈合,肠道减压等。 肠造口并发症 国内报道肠造并发症达16.3% --53.8 %。包括: 直接有关的并发症 肠造口出血 肠造口坏死 肠造口感染 肠造口水肿 肠造口狭窄 肠造口回缩或内陷 肠造口膨出或脱出 肠造口旁疝 肠造口内疝或肠梗阻 间接有关的合并症 瘘口周围炎(粪性皮炎、过敏性皮炎) 肠造口损伤 护理问题 1.焦虑恐惧:与家长对患儿疾病预后担忧及患儿对环境陌生感有关 2.营养失调——低于机体需要量:与肠道手术后营养物质吸收障碍有关 3.皮肤完整性受损的危险:与大便失禁有关 4.语言沟通障碍:与婴幼儿语言功能未发育有关 新生儿造口护理措施 正常的肠造口术后第1天或第2天会出现不同程度的造口处暗紫,而局部水肿几乎是不可避免的,可用50%硫酸镁或甘油湿敷。对初期造口黏膜水肿采用10%高渗盐水湿敷伤口连续数天。 2.瘘口周围炎 一种最常见的并发症,应严密观察局部皮肤红肿、压痛、糜烂、溃疡等。保持局部皮肤干燥、清洁,排便后用温开水清洗造瘘口周围皮肤,用碘伏棉球消毒皮肤,最后涂氧化锌软膏。 3.造口狭窄 多因腹壁组织切口过小或造口受粪便污染,分泌物刺激使腹壁切口发生感染,瘢痕挛缩有关。因此应定时护肛,术后1周开始。 4.皮肤黏膜分离因缝合不当、造口周围感染、血循环不良引起。清洗伤口,去除黄色腐肉和坏死组织保持伤口清洁。 肠造口并发症的发生主要与施术者的技术和术后护理质量有关。术后仔细观察造口的颜色、形状,有无水肿,周围皮肤有无红肿、糜烂,有无狭窄、大便的形状、数量等可以预防或早期发现并及时处理并发症。 自制造口护理带 手术前 1.肠造口水肿 * * 先天性巨结肠 新生儿外科 先天性巨结肠是一种常见消化道畸形,发病率为1/2000~5000,仅次于直肠肛门畸形,在新生儿胃肠道畸形中居第2位,男女之比为5~10:1,有明显的家族发病倾向,有关资料表明本病可能为多基因遗传。 病因 临 床 表 现 生后24~48小时内无胎便
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