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再生障碍性贫血课件_10
再生障碍性贫血 主讲人:晏丹 2014年3月20日 再生障碍性贫血 概述:由多种原因引起的骨髓干细胞增值与分化障碍,导致全血细胞减少为主要表现的一组综合征。国内报道发病率0.03~0.08%。 病因 原发性 继发性 药物与化学品 物理因素 感染 其他 再生障碍性贫血 发病原理 造血干细胞学说 骨髓微循环学说 造血干细胞免疫机制 遗传倾向 病理 骨髓和脾脏等的病理特点 再生障碍性贫血 临床表现 本病的临床特点:进行性贫血 感染 出血 重型、非重型AA的差别再生障碍性贫血 实验室检查 血象 骨髓象 骨髓活检 造血细胞培养 再生障碍性贫血 诊断 临床表现:进行性贫血,全血成正常红细胞。 血象:三系减少 骨髓象:相见多部位增生减低或重度减低,有核细胞甚少,幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少,淋巴细胞相对增高 再生障碍性贫血 鉴别 指出与下列各病症的鉴别要点: 阵发性睡眠性血红蛋白(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) 恶性组织细胞病 其他有全血细胞减少的疾病。 再生障碍性贫血 治疗(一) (1)病因治疗:除去和停止接触任何对 骨髓有害的物质; (2)对症治疗及支持治疗:控制感染,止血,输血。 (3)刺激骨髓造血功能的药物治疗:雄激素; 再生障碍性贫血 治疗(二) (4)免疫抑制剂:合理选用抗胸腺细胞球蛋白,淋巴细胞球蛋白及环胞素A在再生障碍性贫血病人中应用。 (5)骨髓移植(BMT); (6)造血细胞因子(G-CSF、GM-CSF、 EPO); (7)中医中药 。 再生障碍性贫血 预防 避免滥用药物,特别是对造血系统有害药物。 再障的用药注意事项 1.了解常用药物的副作用,并告知这些副作用均为可逆性,随着药物的减量或停药,可逐渐减弱以致消失。 2.使用激素者应饭后服用,有胃溃疡、糖尿病、高血压者慎用。使用免疫抑制剂者如环孢霉素其主要不良反应为肾毒性,为了减少不良反应,初始剂量宜少,以后根据环孢霉素血药浓度调节剂量,故要定期测血药浓度。 3.忌服抑制骨髓造血及影响血小板功能的药物,如氯霉素、某些解热镇痛药(如消炎痛、阿司匹林等)。 4.在医生指导下坚持长期用药,一般总疗程3-5年,不可擅自停药。 5.定期检查血象、骨髓象,以了解治疗的效果,定期检查肝功能,如有肝损,在医生指导下调整用药,同时采取保肝的措施,保证治疗的连续进行。 6.不要盲目使用补药,要科学合理使用,以免产生副作用,同时增加不必要的经济负担。 7.积极控制感染,预防出血,对症治疗。严重贫血者给予输入浓缩红细胞,白细胞减少并发严重感染者输白细胞悬液,血小板减少伴有严重出血者输血小板悬液。 再障的主要健康教育 1.保持良好的心态:由于CAA病程长,病情易复发,患者容易失去耐心和信心,产生悲观情绪,所以应对患者给予及时的心理疏导与精神鼓励,使患者能以良好的心态接受治疗,从而促进早日康复。 2.保证营养,合理饮食:应给予患者高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食,如鸡蛋、牛奶、瘦肉、新鲜水果蔬菜,忌食坚硬带骨刺的食物,以免损伤口腔或消化道粘膜,引起感染或出血。注意饮食卫生,建立良好的饮食习惯,纠正挑食或偏食,做到均衡营养膳食,满足机体需要。 3.适当活动,保证休息:贫血病人要绝对卧床休息,贫血轻、病情稳定者可适当活动并保证充足的睡眠。 再障预防感染措施 1.严重贫血的病人要避免骤起骤坐,起床时要稍坐片刻再活动,蹲位过久要缓慢扶持起立,以免出现一过性脑缺氧而致晕厥。 2.保持皮肤的清洁,尤其是注意口腔、会阴、肛门部的卫生,要勤洗澡,及时更换内衣、理发、剃胡须,以免皮肤感染。 3.注意冷暖,及时增减衣被,预防感冒,不要去人员密集的公共场所,避免交叉感染,开窗通风,保持室内空气新鲜。 4.避免各种外伤,不要
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