帕金森病和运动障碍疾病（课件）.ppt

帕金森病和运动障碍疾病 功能性脑病 以神经系统的运动、感觉、自主以及心理等功能障碍为主要特征，并且可以通过药物、手术、生物等手段，获得功能重建、调制或修复的一组疾病。 运动障碍病的定义 锥体外系疾病：Extrapyramidal diseases 由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病：Movement Disorders 发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关； 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响； 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类； 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。 不自主运动的类型： 运动障碍或异动症（dyskinesia） 震颤（tremor) 舞蹈征(chorea) 肌张力障碍(dystonia) 抽动症（Tic） 投掷症（Ballism） 手足徐动症(athetosis) 不自主运动的类型： 运动障碍或易动症（Dyskinesia） 可指任何类型的不自主运动障碍。 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍 常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardive dyskinesia，TD)或长期使用左旋多巴后 舞蹈征（chorea） 在希腊文中指跳舞； 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。 常伴有肌张力低。 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。 舞蹈样动作 常为双侧性。 以面部最明显； 肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒； 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转; 以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。 肌张力障碍(dystonia) 指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 、Meige综合征 、书写痉挛（writer’s cramp） 等。 抽动症（Tic） 指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。 常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-60秒）控制。 抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；约有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。 其他不自主运动的类型： 投掷症（Ballism）： 一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。 可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。 手足徐动症(athetosis) 或称指痉症： 指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动； 需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。 AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.) 帕金森病的流行病学 发病率 全世界：5-24/ 105 (美国: 20.5/105) 随年龄增长而增高 患病率 全世界：57-371/105 (美加 300/105) 未诊断率：35%-42% 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40~70%未诊断 发病年龄 平均 62.4 岁 30岁前少见; 40岁前 4-10% PD 的病因 不清; 与老化有关但不是单纯的accelerated aging 遗传 常染色体显性（或隐性）遗传性家族性 阳性家族史、双胞胎研究 环境 大部分病例为散发性,支持环境因素的作用 遗传与环境的相互作用？ 可能导致帕金森综合征的毒素 MPTP 一氧化碳中毒 金属锰 氰化物 农药、杀虫剂 Etiology of Parkinson’s Disease 帕金森病的病理生化改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 （ 50 － 70％ ）以及胶质细胞增生。 路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体 ，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白 。 纹状体多巴胺含量显著减少（ 80－ 99％ ）。该 生化异常与临床症状的严重程度成正比。 进行性多巴胺神经