库欣综合征课件_19.ppt

教学目标 掌握库欣综合症的临床表现、诊断及治疗方法； 了解库欣综合症病因、分类 掌握Addison病的病因、临床表现及专科实验检查、治疗 了解Addison病发病机制 5、中重度高血压 皮质醇? 脱氧皮质酮 血浆肾素? 钠水潴留 AII增加 血 压 升 高 6、抗感染的能力： 皮质醇? ?免疫力下降： 单核细胞?、巨噬细胞吞噬、杀伤? 中性粒细胞运动、吞噬作用减弱 抗体形成障碍 ?真菌、化脓扩散、菌血症、败血症 因为反应不明显发热不高?误诊 7、造血系统及血液改变 皮质醇? 红细胞、Hb ? ?多血质 中性粒细胞?：重新分布 淋巴 细胞、嗜酸性细胞?： 淋巴萎缩 8、性功能障碍 女性： 月经?、停经、 痤疮； 男性化 ?恶性 男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸软 机制： 雄激素? 皮质醇? ?LH、FSH? 9、神经、精神、皮肤 情绪不稳定、烦躁、失眠 色素沉着 异位的ACTH综合症 ?ACTH、LPH、MSH ?色素加深 三、实验室及其他检查 血浆皮质醇测定：血浆皮质醇水平增 高且昼夜节律消失，早晨高于正常，晚 上不显著低于早晨。 2.24h尿17-羟皮质类固醇、血游离皮质 醇升高。 3. 地塞米松抑制试验 ： （1）小剂量地塞米松抑制试验 ：尿17-羟皮 质类固醇不能被抑制到对照值的 50%以 下。 （2）大剂量地塞米松抑制试验 ：能被抑制 到对照值的50%以下者病变大多为垂体 性，不能被抑制者可能为原发性肾上腺 皮质肿瘤或异位ACTH综合征。 4. ACTH试验：垂体性Cushing病和异位 ACTH综合征者有反应，原发性肾上腺 皮质肿瘤者多数无反应。 5. 影像学检查：包括肾上腺超声检查、 蝶鞍区断层摄片、CT、MRI等，可显 示病变部位的影像学改变。 四、诊断要点 （一）诊断依据 1．临床表现：典型症状、体征。 2．皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，不能被 小剂量地塞米松抑制。 ① 尿17-羟皮质类固醇（17-羟）增多； ② 尿游离皮质醇增多； ③ 缺乏昼夜分泌节律； ④小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制。 （二） 病因诊断 病因诊断重要，根据不同的病因给予不同的治 疗。根据不同原因引起的Cushing syndrome的临 床特点，配合血、尿皮质醇增高程度、ACTH水 平、电解质改变和影像学检查做出正确的病因 诊断及处理。 * * 肾上腺皮质疾病 内分泌科 蔡红卫 内分泌系统的组成： 由神经内分泌组织、内分泌腺以及某些脏器中 具有内分泌功能的组织细胞所组成。 主要功能： 合成与分泌各种激素，调节人体的代谢过程、 脏器功能、生长发育、生殖衰老等生命现象，维持 体内环境的相对稳定，以适应内外环境的变化。 常见的内分泌激素 （一）下丘脑 1.生长激素释放因子（GHRF) 2.生长激素释放抑制激素（SS) 3.促甲状腺激素释放激素（TRH） 4.黄体生成激素释放激素（LRH） 5.卵泡刺激素释放激素（FSH RH） 6.促肾上腺皮质激素释放因子（CRH） 7.泌乳素释放因子（PRF） 8.泌乳素释放抑制因子（RIF） 9.黑色素释放因子（MRF） 10.黑色素释放抑制因子（MIF） （二）垂体前叶 1.促甲状腺素（TSH） 2.促肾上腺素（ACTH） 3.促性腺素（GnH） 4.生长激素（GH） 垂体后叶 1.抗利尿激素（ADH） 2.催产素（OT） 垂体中叶：黑色素 （三）甲状腺：甲状腺素（T4)、三碘甲状腺原 氨酸（T3)、降钙素（CT） （四）甲状旁腺：甲状旁腺激素（PTH） （五）肾上腺：皮质醇、醛固酮、部分雄激素 （六）性腺 睾丸：雄激素、睾丸酮 卵巢：雌激素、孕激素 （七）胰岛：a细胞：胰高糖素 B细胞：胰岛素 内分泌疾病治疗原则 1.纠正物质代谢及生化异常。 2.功能减退者给予激素替代疗法或组织 器官移植。 3.功能亢进者用药物阻断激素合成和分 泌或阻断其生化效应，同位素或深度X 光照射，手术切除病变组织。 内分泌疾病的护理 注重心理护理。 根据不同病情安排休息与活动。 做好饮食护理。 认真记录出入液量。 密切观察病情，警惕危象的发生。 准确无误地做好各种常用的内分泌功能试验及 血、尿、标本采集，并做好解释工作。