真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）课件.pptVIP

1、真性红细胞增多症(PV)诊断标准(WHO 2008) 主要标准： 1.男性Hb185g/L、女性Hb165g/L或者红细胞容积增加； 2.存在JAK2V617F突变或JAK激酶其他位点如12号外显子突变 次要标准： 1.骨髓病理提示粒红巨三系增生，无纤维化改变 2.血清促红细胞生成素（EPO）水平低于正常 3.体外培养有内源性红系集落形成 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 三、预后判断标准 PV患者确诊后，为了更好地指导治疗选择，应对患者的预后分组作出判断。 采用Tefferi等提出的预后分组积分系统： 依年龄(≥67岁为5分，57-66岁为2分)、WBC15×109/L(1分)和静脉血栓（1分） 分为低危组(0分)、中危组(1或2分)和高危组(≥3分) 四、治疗 1．治疗目标： PV的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防post-PV MF和(或)急性白血病转化。 多血症期治疗目标是控制HCT45%。 四、治疗 2．一线治疗选择 （1）对症处理： 静脉放血和骨髓抑制药物对皮肤瘙痒常无效。 由于热水洗澡可使之加重，应告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。 阿司匹林和塞庚定有一定疗效，但抗组胺药物无效。 四、治疗 2．一线治疗选择 （2）血栓预防： 由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，因此，确诊患者均应进行血栓预防。 首选口服低剂量阿司匹林(100mg/d)，不能耐受的患者可选用口服潘生丁。 四、治疗 2．一线治疗选择 （3） 静脉放血： 一般来说，开始阶段每2-4d静脉放血400-500ml，HCT降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间，维持红细胞数正常(HCT45%)。 HCT64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。 静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。 四、治疗 2．一线治疗选择 （3） 静脉放血： 年龄50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。 红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT，在必要时可以采用此治疗。 反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁治疗。 四、治疗 2．一线治疗选择 （4）降细胞治疗：高危患者应接受降细胞治疗。 对静脉放血不能耐受或需频繁放血、有症状或进行性脾脏肿大、有严重的疾病相关症状、PLT1500×109/L以及进行性白细胞增高亦为降细胞治疗指征。 羟基脲或α干扰素(IFN-α)为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药物。 在年轻患者(40岁)中，羟基脲应慎用。 年长患者(70岁)可考虑间断口服白消安。 四、治疗 2．一线治疗选择 （4）降细胞治疗： 羟基脲起始剂量为30mg/kg/d，口服，1周后改为5-20 mg/kg/d，需维持给药并调整用药剂量，联合静脉放血治疗(必要时采用红细胞单采术)可降低栓塞并发症。 IFN-α用药量为(9-25)×106 U/周(分3次皮下注射)。 用药6-12个月后，70%患者的HCT可获控制，20%的患者可获部分缓解，10%无效。此外，还可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾脏肿大得到显著改善。 四、治疗 3．二线治疗选择： 约25%的患者对羟基脲耐药或不耐受（表1），20%-30%的患者对干扰素不耐受，这些患者可采用二线治疗。 四、治疗: 3．二线治疗选择： 表1 ?真性红细胞增多症患者羟基脲治疗耐药或不耐受的判断标准 四、治疗 3．二线治疗选择： （1）32P： 静脉给予32P 2-4mCi治疗1次常可使疾病得到很好的控制，间隔6-8周后可依首剂疗效再次给予。 32P治疗最大的不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征(MDS)及肿瘤。 32P治疗后10年的白血病/MDS风险率为10%，肿瘤风险率为15%。 20年时白血病或MDS发生风险率可增高至30%。 四、治疗 3．二线治疗选择： （2）白消安： 2-4mg/d，口服，几周后常可同时使血小板和白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等。 一个大系列研究显示白消安治疗患者的中位首次缓解期为4年。 白消安可致严重骨髓抑制，用量不宜超过4mg/d。 四、治疗 3．二线治疗选择： （3） 芦可替尼： 在一项国际、随机、开放标签、多中心Ⅲ期临床试验中，依赖静脉放血治疗伴有脾脏肿大的PV患者随机接受芦可替尼(110例,起始剂量20mg/d)或标准治疗