成人肾母细胞瘤课件.pptVIP

术中见: 左侧肾区腹膜后巨大质硬占位，大小约20cm，病灶将左半结肠顶起，多方游离、离断血管后将左肾及肿块一同完整切除，肿瘤未侵及胰腺、肠系膜及肠道。病理为左肾肾母细胞瘤。 讨论? 肾母细胞瘤又称Wilms瘤、胚胎瘤、癌肉瘤、腺肉瘤以及腺肌肉瘤，主要发生于婴幼儿，90% 出现于6岁以前。发生于成人的肾母细胞瘤极为少见[1]，肾母细胞瘤由R A N C E 于1 8 1 4 年首先报告，1 8 9 9 年W I L M S 详细描述， 因此也称作W i l m s 瘤， 是小儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤， 约占小儿全部实体肿瘤的8%[2]。成人肾母见于任何年龄，但30岁以内的患者约占75% ，女性稍多于男性，右肾发病率较左侧稍多。 病理组织学 大体观察呈单个实体瘤块，圆形，边界较清楚，切面湿润灰白，呈鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。光学显微镜检查，主要有3 种基本成分：未分化的胚芽组织、间胚叶间质和上皮成分。未分化胚芽组织表面有“蔓滕状”肿瘤血管的典型表现，质地软而细腻，其中后肾胚芽为肾母细胞瘤的基本成分，部分上皮细胞形成实性条索或发育不全的肾小球或肾小管，间质组织占肿瘤的绝大部分，美国肾母细胞瘤研究组对成人肾母细胞瘤的病理分型按组织上有无出现弥漫的间变细胞可分为FH 和UH 两型：良好组织类型(FH)：多囊型、纤维瘤样；不良组织类型(UH)：间变型、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤，二者的细胞DNA含量和核型有明显区别。UH 型患者发病年龄较轻，发病时病变多为晚期，预后则较差。 诊断与治疗 临床表现与肾癌相似，主要表现为腹部肿块、腹部疼痛、血尿、发热、高血压等，就诊时多数为晚期。成人肾母细胞瘤的预后取决于肿瘤的病理类型、手术分期及转移情况，一般预后差，生存期短，死亡率高，但良好组织类型的成人肾母细胞瘤总生存率可达82％[4]。本例患者无明显不适症状，发现病变较早，手术切除完整，治疗效果可能较好，有待于随访观察。CT表现肾实质可见团状不规则强化阴影，可见囊变坏死，部分可出现典型肾母细胞瘤特征表现“边缘征”，有些学者认为小于3 5 岁的年轻人有迅速生长的肾脏包块， B 超及C T 显示混合性或囊性肿块， 肾动脉造影见肿瘤为少血管性分布， 并有波浪状新生肿瘤血管形成， 则7 5 ％ ～ 8 0%可能为成人肾母。 综上，成人肾母细胞瘤除了极少数外，术前诊断一般都比较困难，因为其临床表现、影像学检查等都与其他肾脏肿瘤难于鉴别，因而容易误诊，CT是其诊断的主要影像学检查方法之一，确诊依赖于病理学检查。 * 成人肾母细胞瘤 *