房间隔缺损课件_5.pptVIP

房间隔缺损 atrial septal defect ,ASD 定义 在胚胎期由于房间隔的发育异常,左,右心房间残留未闭的房间孔,造成心房之间左向右分流的先天性心脏病,称为房间隔缺损。 发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。 病理解剖 按照缺损部位，房间隔缺损可分为： 继发型房间隔缺损 继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见，约占所有房间隔缺损的62%～78.8%。 图例 图1 中央型 菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈筛孔状。 上腔型 即静脉窦型房间隔ASD，位于房间隔的头侧，相当上腔静脉入口处，因此这种缺损没有上缘。 下腔型 缺损位于房间隔后足侧，与下腔静脉开口相延续，后缘为右房后壁。 混合型 缺损巨大，兼有上述两种形态特点 房缺可以单独存在，也可与其他心血管畸形并存。 图例 图2 病理生理 正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心室增大，肺动脉增宽。肺动脉高压多数发生在年长儿。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔，下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。 症状 多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。一般在生后6～8周可及柔和的收缩期杂音，有时可及第2心音固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的乏力和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。 体征 体格检查可见心前区隆起，在年长儿或成人心房水平左向右分流明显时，可见心尖搏动明显。 典型的第二音固定分裂。 在左侧胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音 。 在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音。 辅助检查 一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等 心电图 心电图 通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和室上性心动过速。绝大多数的电轴右移。几乎所有的病例存在不同程度的不完全性右束枝传导阻滞的表现，并伴有右心室大。 胸部X线 双肺血增多，右心房增大，动静脉段丰满。 超声心动图 右心房内径增大，主动脉增宽，房间隔部分回声脱失。 手术适应证 对于绝大多数房间隔缺损患儿，即使症状很轻甚至无症状，仍然需要选择性治疗。通常婴儿对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时间多在2～4岁。延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成右心房、右心室某些不可逆的变化而导致房性心律失常甚至死亡。如有合并心功能衰竭或肺动脉高压时应尽早手术。 ASD介入 经导管封堵治疗 自1976年首先用双伞形补片装置成功关闭继发性房间隔缺损以来，经导管介入性治疗房间隔缺损(ASD)得到迅速发展，封堵装置先后经历了双面伞、蚌壳、可调纽扣式补片等，1997年推出的蘑菇状封堵器成为当前广泛使用的封堵装置。效果最好的是缺损大小适中，缺损周围边缘完整的中央型ASD。 手术方法 正中胸骨切口。切开心包，用手指探查右心房，明确缺损部位、大小和解剖关系。建立体外循环阻断心脏血流，心停搏后，切开右心房壁，间断或连续缝合缺损。上腔静脉型者用心包或涤纶织片缝补。筛状多孔先予以剪除，再缝合或缝补缺损。 手术并发证 残余分流 心律失常 急性左心衰竭 术后动脉栓塞 1 残余分流 是缺损闭和不完全的结果。形成残余分流的原因与缺损边缘组织太薄，太脆弱。缝线撕脱有关。如术后心功能良好，没有慢性心力衰竭，即使有较小的残