神经肌肉接头疾病_ 长沙民政职业技术学院课件.pptVIP

神经—肌肉接头疾病 长沙民政学院康复医学系 定 义 神经—肌肉接头（NMJ）疾病是一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病 神经-肌肉接头结构 突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分 突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约20—70mm宽之间隙 突触后膜：为肌膜的接头皱褶 重症肌无力(Myasthenia gravis, MG) 概 述 重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫疾病 临床特征为受累骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 病因及发病机制 是一种自身免疫性疾病 突触后膜AchR数目大量减少 胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡增生，胸腺肿瘤 伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等自身免疫性疾病。 病 理 神经-肌肉接头处：突触后膜皱褶丧失或减少，突触后膜AChR数目明显减少，突触皱褶中，有抗体和免疫复合物存在 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤。 临床表现 发病年龄:任何年龄均可发病，男:女=1:1.5 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病 症状：肌无力，肌无力性危象 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常，腱反射亦常保存。 肌无力特点 受累骨骼肌呈病态疲劳，活动后加重，休息或服用抗胆碱酯酶药后肌无力症状减轻或暂时好转 易波动，晨轻暮重，妊娠、感冒、精神刺激等均可使症状加重 受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释（除肌无力外，一般不伴有神经系统受累之症状和体征） 肌无力表现 眼外肌：眼睑下垂、复视，眼球运动受限，瞳孔括约肌不受累，双侧眼症状多不对称 面部表情肌：表情动作困难，闭眼、示齿无力 咀嚼肌、咽喉肌：咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，声音嘶哑或带鼻音 颈肌麻痹—抬头困难 肌无力危象 MG病者出现呼吸肌无力致呼吸困难称之 诱因：呼吸道感染、手术（如胸腺手术）、分娩、妊娠、药物使用不当（抗胆碱酯酶药停用、过量、皮质醇类激素、卡那霉素、链霉素等） 肌无力危象 肌无力危象：疾病发展或抗胆碱脂酶药物不足。新斯的明注射后症状好转 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。肌注新斯的明（或腾喜龙）后症状加重。 反拗危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起。抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。 三种肌无力危象的鉴别 肌无力性危象 胆碱能性危象 反拗性危象 瞳孔大小 大 小 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛腹泻 无 明显 无 肉跳或肌肉抽动 无 常见 无 抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定 反应 临床分型 Osserman分型：成年型、儿童型、少年型 药源性MG：可发生在青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎、硬皮病的患者，临床症状为成年型，停药症状消失。 Osserman分型:成年型 Ⅰ型：眼肌型，15-20% Ⅱa型：轻度全身型，30% Ⅱb型：中度全身型，25% Ⅲ型:重症急进型,15% Ⅳ型：迟发全身型，10% Ⅴ型：为肌无力伴肌萎缩者 实验室检查 血、尿、脑脊液常规检查正常，胸腺瘤，肌酶正常 电生理检查:3Hz或5Hz重复电刺激时，出现肌肉动作电位波幅的递减，单纤维肌电图出现歧脱（颤抖）增宽或阻滞 血清抗体测定：AchR-Ab阳性率为85-90% 诊 断 临床表现 疲劳试验 药物试验:新斯的明试验,腾喜龙试验 血清AchR-Ab测定 神经重复频率刺激检查和单纤维肌电图 鉴别诊断 进行性肌营养不良:起病慢，伴肌肉压痛，病情无波动，近端肌力减退明显，血清LDH、CPK等酶活性增高。 类重症肌无力综合征:男性患者居多，2/3伴发肿瘤，下肢症状重，脑神经支配的肌群很少受累，抗胆碱酯酶药物效果不佳，葡萄糖酸钙治疗有效。 格林巴利综合症： ⒋周期性麻痹 治 疗 抗胆碱酯酶药物:新斯的明、吡啶斯的明 病因治疗:肾上腺皮质类固醇、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、胸腺切除 辅助治疗：口服氯化钾、安体舒通 危象处理 危象处理原则 保持呼吸道通畅，及时气管切开和人工辅助呼吸 积极控制感染，选用有效足量的抗生素,防治并发症 少用或不用抗胆碱酯酶药物 严格气管切开和鼻饲护理 可继续使用肾上腺皮质激素 禁用和慎用药物 禁用药物：奎宁、氯仿、吗啡、链霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龙霉素、喹诺酮