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指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张 * * 支气管扩张症 重庆医科大学第二临床学院 肺科教研室 bronchiectasis 支气管扩张症是支气管慢性异常扩张的疾病，大多继发于呼吸道感染和支气管阻塞，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 [病因和发病机制] [病理] [病理生理] [临床表现] [诊断] [鉴别诊断] [治疗] [病因和发病机制] 感染 阻塞 支气管 管腔慢性化脓 管腔结构破坏 管壁变薄 支气管扩张 发育缺陷、遗传性疾病 机体免疫功能失调 胸内负压 胸内负压 反复支气管肺炎 肺纤维化 收缩 引流不畅 通气 肺不张 巨大气管-支气管症 Kartagener综合征：因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％。 肺囊性纤维化 先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症 影像表现：全内脏镜像性反位，双肺下野多发不规则囊状影，边界欠清。 [病理] （一）部位： ●右中叶：中叶综合征 ●左下叶 ●左舌叶 （二）扩张形态： 扩张形态可分为柱状、囊状两种，二者常混合存在 。 （三）镜下改变： 管腔变形扩张 ，粘膜表面常有慢性溃疡 ，常伴毛细血管扩张。 右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶肺不张，称为中叶综合征,是支扩的好发部位。 [病理生理]： ●支气管扩张的早期： 出现轻度阻塞性通气改变 ●支气管扩张的晚期： 表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，通气／血流比值小于正常 肺内的动静脉样分流 低氧血症 肺小动脉血管痉挛 肺动脉高压 肺心病。 [临床表现] （一）症状： 1、慢性咳嗽伴大量脓痰，痰量与体位改变有关（体位性排痰），痰液放置数小时后可分为四层。 2、反复咯血——是本病的特点 干性支气管扩张 3、反复发生肺部感染 （二）体征 （三）辅助检查： 1、痰液检查 泡沫 脓性分泌物 浑浊粘液 坏死组织 2、影像学检查： X线平片 支气管造影可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗、尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。 CT检查 3、纤维支气管镜检查 4、肺功能检查 [诊断]： ●典型病史 ●临床症状、体征 ●X线平片、CT ●确诊：支气管造影 [鉴别诊断] 一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎 [治疗] 防治呼吸道反复感染+保持呼吸道引流通畅 （一）保持引流通畅 ●祛痰剂 及支气管舒张剂的使用 ●体位引流? ●纤维支气管镜吸痰 （二）控制感染 ●全身抗生素的应用 ●局部给药 （三）手术治疗 ●手术适应症 [病因和发病机制]支气管-肺组织的感染和支气管阻塞 [病理]右中叶、左下叶与舌叶 [病理生理] [临床表现]慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血 [诊断] [鉴别诊断] [治疗]防治呼吸道的反复感染, 保持呼吸道引流通畅