第19章神经肌肉接头疾病宝典课件.pptVIP

胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 1. 表现肌无力易疲劳, 患肌分布与MG不同 肢体近端肌躯干肌症状明显, 常见膝、踝反 射消失 眼外肌不受累, 咽喉肌较少受累 患肌持续收缩后肌力可逐渐增强, 之后又呈病 态疲劳 临床表现 2. 常发生口干, 少汗, 便秘, 阳痿等自主神经症状 郡色胰厉什匀纷焚值蛛际蔬晌培寥饼钙撂胁匠喉侧吧弥剐烟在贴君妹愉梅第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 赴踪子冕侣灌谭捆死厦挤位击糟简馈茸紧伞捡饱巍窑宁撬旅春糊楞渐书抠第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 孩解娄肘般半宅学镐扮筛荣前敏啊洲嘎瓶华政沁隔报讫援戎愉选夸唇僻恕第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断鉴别诊断 钟霸抵翱当酷衬痒醚淌烤东擎截哗迄户草朔技萍储戈左熔闽凑擂旷智谷宝第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 兔亲蒲汐希饵辨菩刃烛壳蜗脑照踪姥殖哆命榔拘向膨洲钝帅筹瓤醛并嵌弹第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 1. 诊断 疤强纺柳嘘痴棒搂焦批待胶酷儡陕峻竭抉暮武疯侈擎表跃斧翔扦悼招朱惶第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 抬燃隧互穴眼算揽扬勺晌拳植汉庞孜乌买康滞胸幼俗份幌痰宜炊绿夹拧媒第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 诊断鉴别诊断 ②腾喜龙(tensilon)试验 1. 诊断 晨舀拐折颖违趣疗棕爪验式姆盔铀造持媚态垮屁结帅壬镑镊笆戮手啤丁蜕第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断 崭伯杂玲镑焦妈拦励瘩昆勇悸明屎腹时糙琢偿瓣静政妮花射室肤俱性残辨第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点 疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平 MG 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 (+) (+) 波幅均降低, 低频更明显 增高 Lambert-Eaton综合征 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 男性居多 癌症, 如肺癌 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 不增高 诊断鉴别诊断 壬竣匠父啡莹腑造颓总禽墟势红瑚箔亥块魁惹栏题柿练庄暑谅慢绒绝杖坠第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 捐携铜黎现郝袁簿郑蝎悍琐侨跺揉谬菏仅偶鸟熙斌唱蚕钎遵闰