正常压力性脑积水课件.pptVIP

正常压力性脑积水 概念 正常压力性脑积水是一种脑室扩大而脑脊液压力正常的脑积水。 1936年Riddoch描述了一个综合症，主要是一种进行性痴呆无头疼、呕吐、视乳头水肿，伴有CSF进行性阻塞，而CSF压力不增高，分流能减轻症状。 1965年由Adams、Hakim提出“正常压力性脑积水（NPH）”概念。表现为一种三联征：步态困难、意识改变、括约肌障碍（尿失禁），伴有脑室扩张、腰穿CSF压力正常而无视乳头水肿。 概念 但有人发现术语“NPH”不和实际的CSF压力图相符合，可“治愈的、可逆转”的痴呆也不和NPH所致的精神改变相适应；而且NPH并非特发于老年人，儿童、成人也可发生。因此，不考虑CSF压力和患者年龄的术语“慢性脑积水”被提议取代NPH，它被看成是处于失代偿的高压性脑积水和无症状的脑积水的中间平衡状态。分流的患者效果证实，对那些慢性脑积水患者行分流术，可提供一个临床的治疗，但不伴有脑室大小的改变。但是慢性脑积水这个概念不和当前出现的CSF压力图符合，也不和所谓的NPH的诊断及背景相符合，存在争议。 脑积水的CT诊断标准 （一）Gado计分法： 侧脑室轻度扩大：+1 侧脑室中度扩大：+2 侧脑室重度扩大：+3 三脑室正常：0 三脑室扩大：+2 脑沟正常：0 脑沟扩大：+2 测量结果：＞3分为脑积水 脑积水的CT诊断标准 （二）直读法： 经线——平均值（mm）——脑积水 侧脑室两前角尖端之间最大距离——35——＞45 第三脑室宽度——4——＞6 第四脑室宽度——9——＞12 病因 常见的病因是特发性的，原因不明。 还有，颅内动脉瘤破裂出血等造成蛛网膜下腔出血，据报道其发病率在10%以上。 其次，是脑外伤、脑膜炎脑瘤手术后。 病因 因为出血或者炎症在脑底形成机化及纤维粘连，有时也波及到大脑表面和蛛网膜颗粒，妨碍脑脊液的循环，从而诱发脑积水。有些患者没有明显的病因，可能是出血后外伤较轻而不能记忆的缘故。 病理及病理生理 脑室扩大有脑脊液的增多（循环、吸收障碍）及压力增高的因素存在。在正常压力性脑积水发展的早期，必定有一个脑脊液增高的阶段。当升高的压力促进脑室扩大后，压力下降，扩大的脑室与颅内压力之间重新建立平衡而出现代偿状态。颅压降低至正常而脑室仍然扩大状态不缩小，形成正常压力性脑积水。如果不能代偿或代偿不充分，即发展成高压力性脑积水。 临床症状 主要有步态不稳、痴呆、尿失禁。 步态障碍，是最常见的表现，从平衡困难、走路不稳、步伐缩短（但是无明显的小脑体征）、倒转向困难，并有伸展过度性强直，腱反射、巴宾斯基征，下肢痉挛性瘫痪（下肢比上肢功能障碍重），无肢体僵硬及震颤。 临床症状 Tedeschi等的研究发现，症状最频发的是步态异常，发生率为89%，其次是精神异常，为79%，晚期出现尿失禁，为44%。智力在数周至数月之间逐渐发展和加重，开始呈现轻度的善忘，继而发生思维和动作迟钝，主动话少，表情淡漠。发展到重时，明显缄默，重度运动功能减退、意志缺失，记忆力明显减退，明显的痴呆症状。Hakim三联征应指晚期的表现。 辅助检查 一些辅助检查有助于对该疾病的特性的反映和分流手术后效果的预测。 1、颅骨平片 辅助检查 2、连续颅内压描记监测 连续观察48-72小时，有两种压力变化情况：一是压力基本稳定或轻微的波动，平均颅内压在正常范围内；二是颅内压有阵发性升高，呈锯齿高波或高原波，且呈现的时间占测压的10%以上，这说明NPH的颅内压并不是完全正常。临床发现，前者情况分流效果不佳，而后者较好。 辅助检查 3、CT CT显示脑室扩张，脑萎缩者脑沟明显。Evans指数，为额角最大宽度/颅的最大宽度。但是它和术前改善无明显相关性，而且更高的术前Evans比率也和临床改善无关。 辅助检查 皮质萎缩的患者，50-66%对分流有反应其他报道也证明皮质萎缩在分流术后能改善。室周常常出现透亮变化，他们出现与临床改善相关，然而，有的报道说无相关性。有的非NPH性痴呆也可出现室周透亮区。增强CT还能够显示脑的血流变化。 辅助检查 4、MRI NPH的脑室明显扩大（包括第四脑室），脑沟回不扩大；脑萎缩者，脑室轻度扩大，不累及到第4脑室，脑回沟明显增宽。室周、皮质下白质改变和NPH相关，表现为T2W信号增加。 辅助检查 5、脑血流量 总体上脑血流值与术后改善无相关性。脑血流量在脑萎缩减少约20%，而在NPH减少约40%，以大脑前动脉区减少明显，可能是脑室扩大时脑血管阻力增加所致。术后症状的改善与脑血流量的增加有关，而脑血流量的增加与脑室缩小有关。 辅助检查 6、糖代谢 总体来说，NPH组与正常对照比较，局部脑糖代谢增加，但是个体差异较大，无特征性。 辅助检查 7、放射性核素脑池造影