Caroli病的影像表现.pptVIP

胜利油田中心医院CT检查科 胜利油田中心医院CT检查科 * Caroli病 胆道系统解剖（示意图） 概述 Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张 为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致 以肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏 临床少见 最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例 1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名 Caroli等最初描述有以下4点： 节段性肝内胆管扩张为特点 伴发肝内胆管结石及胆管炎 不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压 常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病 临床 该病临床症状不典型； 可起病于任何年龄，临床上以儿童或青少年居多（10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 ） 主要表现为右上腹疼痛、发热、黄疸、肝脾肿大等，部分病例表现为Charcot三联症 对于原因不明的寒战、高热、特别是经常出现的黄疸者应考虑本病的可能。由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾脏、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。 Caroli病 病理学特点 以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征 囊状扩张的胆管与胆树交通 部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支 部分囊腔内有纤维血管间隔 病理分型 Ⅰ型（单纯型）： 单纯肝内胆管扩张 周围肝实质正常，不影响门脉系统 常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿 Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）： 多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压 不伴有结石或胆管炎 文献报道国内以Ⅰ型为主 发病机理 完全或部分的由肝板的重塑停止或紊乱引起 胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐渐演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉的网状胆管系统，吸收重塑的停止或紊乱导致肝内胆管的发育停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变。肝板重塑的顺序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大的胆管，然后肝段胆管，最后为胆小管。 Ⅰ型是近端大的肝内胆管的肝板重塑停止或紊乱 Ⅱ型为近端肝内胆管和远端细小的肝内胆管的肝板重塑停止，后者导致纤维化发生 重塑不同阶段的肝板发育异常所致的先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不同程度的胚胎肝内胆管的持续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，如果重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为Caroli综合症 CT表现 肝脏形态正常或体积略增大 肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张但胆道无梗阻，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏 有条状小胆管与扩张胆管相连-“蝌蚪征” “中心点征”，为此病较特征性的表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致 扩张的胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等；Ⅱ型病例，可见肝硬化及门脉高压表现 胆囊及胆囊管未见受累 Ⅰ型 Ⅰ型 男，18岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾 中心点征 男，5岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾 .磁共振胰胆管造影（MRCP） MRCP是一种有效的检查方法，可清楚地了解肝外及肝内胆管的形态。 可显示肝内胆管扩张的部位、大小以及有无结石存在，且有三维结构形态。 不合并胰胆管合流异常，多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻征象。许多学者认为本法可以作为Caroli病的首选方法。因PTC（经皮肝穿刺胆道造影）是有损伤性的检查，现临床上已较少应用。 MR表现 胆系造影表现 肝内囊与囊之间可见小的胆管相连 胆系造影CT检查可见囊肿与胆管同时显影 鉴别诊断 多发性肝囊肿 类圆形、均匀水样密度 分布无规律 彼此不相通、与胆管不通 无中心点征 一般不并发胆管结石、胆管炎 胜利油田中心医院CT检查科 胜利油田中心医院CT检查科 *