2014-9-22肾综.pptVIP

(五)局灶性节段性肾小球硬化 顶端型激素治疗有效，预后好 塌陷型治疗反应差，进展快 激素治疗50%患者有效，起效慢，平均缓解期4个月 并发症 感染 营养不良,免疫功能紊乱,激素 血栓 尿中抗凝物质丢失 血液浓缩,高脂血症 肝合成蛋白增加→凝血、抗凝、纤溶失衡 血小板过度激活 并发症 急性肾损伤 容量不足→肾前性AKI 间质高度水肿压迫小管，管型堵塞 活检：肾小球无明显改变，肾间质水肿显著 蛋白质及脂肪代谢紊乱 诊断 确定诊断 病因诊断 病理诊断 并发症诊断 鉴别诊断---常见的继发性NS 1、过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，典型皮肤紫癜,关节痛，皮疹后1-4周尿异常 2、狼疮性肾炎 好发于青少年和中年女性 多系统受损和多种自身抗体 鉴别诊断---常见的继发性NS 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎 ①血清HBV抗原阳性 ②患肾小球肾炎，除外继发性肾炎 ③肾活检切片中找到HBV抗原 鉴别诊断---常见的继发性NS 4、糖尿病肾病 糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性 好发于中老年 全身多器官受累的一部分 需肾活检确诊 鉴别诊断---常见的继发性NS 6、骨髓瘤性肾病 好发于中老年, 骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象浆细胞异常增生 治疗 一般治疗 卧床休息 饮食 正常量优质蛋白 充分热量 低盐 治 疗 对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿药 潴钾利尿药 袢利尿药 治 疗 渗透性利尿药 一过性提高血浆胶体渗透压 低右，706代血浆 少尿时慎用，管型堵塞小管→小管上皮细胞变性 治 疗 白蛋白 提高血浆胶体渗透压 小球高滤过，小管高代谢→间质纤维化 减少尿蛋白 ACEI、ARB 治 疗 抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素 抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌 起始足量 缓慢减药（8-12周，每1-2周减10%） 长期维持 治 疗 不良反应 感染 类固醇性糖尿病 骨质疏松 加强监测，及时处理 治 疗 细胞毒药物 环磷酰胺 2mg／kg/天，口服或200mg隔日静脉用 累积剂量6-8g 治 疗 环孢素 3-5mg/kg/d 血清谷浓度100-200ng/ml,3-6月 麦考酚吗乙酯 1.5-2g/d,3-6月 治 疗 中医药治疗 拮抗剂素及细胞毒药物副作用 *雷公藤总苷 抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞 增生 治 疗 并发症防治 感染 急性肾损伤 袢利尿剂 透析 碱化尿液 治 疗 栓塞 抗凝治疗：肝素（维持凝血时间于正常１倍）、低分子肝素、华法令 抗血小板药：阿斯匹林 溶栓：尿激酶 蛋白质和脂肪代谢紊乱 预后 病理类型 临床因素 反复感染、血栓 思考题 1、试述肾病综合征的诊断标准. 2、肾病综合征有哪些常见并发症? 3、肾病综合征有哪些临床表现? 4、原发性肾综需与哪些疾病鉴别？ 5、试述肾病综合征的治疗原则。 谢 谢！ 肾病综合征 广州医科大学第三临床学院 沈文清 1、掌握肾病综合征的定义、诊断标准、临床表现、常见并发症 2、熟悉肾综的鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾综的病理类型 4 、掌握肾病综合征的预后(危害性) 要 求 诊断标准 大量蛋白尿(3.5g/d) 低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L) 全身水肿和高脂血症 分原发和继发性两大类 分类 儿童 青少年 中老年 原 发 性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 继 发 性 过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 病理生理 大量蛋白尿 滤过膜的电荷屏障和分子屏障功能障碍 肾小球对血浆蛋白质通透性增加 低蛋白血症 尿中大量血浆白蛋白丢失 蛋白分解代谢增加 营养不良，生长发育迟缓 内分泌、代谢紊乱 病理生理 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脂蛋白合成增加，脂蛋白分解减少 临床表现 不同肾脏病理类型，其临床表现不一 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 （一）微小病变型肾病 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 光镜：肾小球基本正常 免疫病理：阴性 （一）微小病变型肾病 约占儿童原发性NS的80%-90% 男性多于女性，儿童高发 仅15%左右患者伴有镜下血尿 （一）微小病变型肾病 约30%-40%数月内自发缓解 90%对糖皮质激素治疗敏感 复发率高达60% 可转型 成人的治疗缓解率和复发率均较低 (二)系膜增生性肾小球肾炎 光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫病理: IgA