烟雾病病案讨论课件.pptVIP

病历介绍 1.中年女性患者，既往有3次脑出血病史，无高血压病、糖尿病及心脏病病史； 2.因“右侧肢体无力，活动受限7月”于2012年7月20日入院； 3.入院查体：T36.1℃ P70次/分 R18次/分 Bp110/70mmHg，神清，心肺腹无异常；右侧肢体偏瘫，右上肢肌力3级，右下肢肌力4级，腱反射（++），右足内翻，双巴氏征（+）。 2011年12月30号临城县人民医院颅脑CT示：左顶叶脑出血。 入院相关辅检：TG2.15mmol/L↑，余无异常。 一.该患者再次脑出血的原因： 1.脑底异常血管网病（烟雾病）：是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。 2.导致蛛网膜下腔出血的常见病因： ?颅内动脉瘤 最常见 约50%--85% ?脑血管畸形 青少年多见 约62% ?烟雾病 约51% ?其它夹层动脉瘤、血管炎、颅内经脉血栓、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍病等 ?部分患者出血原因不明，如原发性中脑周围出血 一.诊断： 1.烟雾病 2.左顶叶出血伴蛛网膜下腔出血 二.治疗方案 目的：防治再出血、血管痉挛、脑积水 ，降低死亡率和致残率。 1.一般处理：入住重症监护室，保持气道通畅，持续稳定的呼吸，安静休息，避免情绪激动；保持二便通畅；烦躁给予地西泮药物镇静；注意出入量平衡‘纠正水电解质紊乱。 2.降低颅内压：甘露醇、呋塞米、甘油果糖，也可选用白蛋白。 3.防治再出血 ?绝对卧床，减少探视，安静休息； ?调护血压：当血压高于180/120mmHg时可选用钙离子阻滞剂、β阻滞剂、ACEI，避免突然使血压降的过低。 ?抗纤治疗：防治动脉瘤周围的血栓溶解引起再出血 ?外科手术 4.防止血管痉挛： ?维持血容量和血压，避免过度脱水； ?早期使用钙通道阻滞剂。 5.防治脑积水 ?药物：乙酰唑胺 ?手术脑室穿刺CSF外引流术 分析该病例，我科体会如下： ?收治病人要重诊断，对病因不明确的换着，认真分析，思路要开阔； ?在医患沟通上应严格执行医院分发的谈话告知制度，在入院时、住院期间、病情出现变化时均要做有效的沟通，让患者家属对疾病的发展、转归有清晰、正确的认识。 烟雾病相关知识 烟雾病相关知识 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下： 烟雾病相关知识 1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。 烟雾病相关知识 2.出血组(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。 烟雾病的分型： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主