烟雾病ppt作品课件.pptVIP

黎毅 78381 男性 37岁 林永华 62455 女 51岁 脑出血 * 根据此病的特征性脑血管造影形象，在脑底部的新生血管很象喷出的烟雾 * 日本烟雾病发病率为0.54／10万，年患病率为50.7／10万，其中男性为28.9／10万，女性为94.3／10万。 不同于动脉硬化导致的脑梗死 * * 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％和100%。 MRA对小血管的显示不如DSA，也不能进行不同时相(如动脉期、静脉期)血管状态的评估，即使对于较大的血管MRA也受到血流速度、流动状态的影响，有可能产生影像失真。 * * 烟雾病 （moyamoya disease） 神经内科 王娜 * * 烟雾病 烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗 烟雾病病例分享 * * 一 烟雾病的定义 又称“脑底异常血管网症”，是一种是病因未明的慢性闭塞性血管病 1952年由Takeuchi与Shimizu首先提出 1967年Suzuki与Takaku将该病命名为Moyamoya病(日文“烟雾病”） * * 烟雾病的定义 特征：双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞，同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。 也有将单侧的类似病变也诊断为MMD * * 二 烟雾病的流行病学 欧美少见，亚洲多发，日本发病率最高，其次是韩国和中国、东南亚地区。 发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两个年龄。 儿童多见。 烟雾病患者12.1％有家族史。 女性较男性多见。 * * 三 烟雾病的病因 遗传因素 同胞 子女 3p24.2-26 6p 17p 感染、炎症及免疫反应 细胞因子分泌异常 碱性成纤维细胞生长因子( bFGF) 转化生长因子(TGF ) 血管内皮生长因子(VEGF )血小板衍生生长因子(PDGF ) 弹性蛋白堆积 * * 四 烟雾病的临床表现-1 烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病，病程很长。 早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时，临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失语及抽风等。 晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压病时，则易发生脑出血。 * * 四 烟雾病的临床表现-3 临床分型 TIA型 70% 梗塞型 癫痫型 出血型 主要见于成年人 大脑后半球型 颞中回型 散发型 * * 五 烟雾病的影像学检查 影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法 * * 五 烟雾病的影像学-1 CT及CTA(CT angiography) 头部CT平扫 Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉供血区域一致。 Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以区分。 * * 五 烟雾病的影像学检查-1 CT及CTA(CT angiography) CTA CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网，而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近骨性结构空间关系 不足：显示末梢细小血管能力较差，且易受颅底骨质的影响 * * 五 烟雾病的影像学检查-2 MRI及MRA： MRI 头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变，还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。 为诊断起到良好的筛选作用 * * 显示脑基底部血管流空影 * * MRI增强T1像显示“常春藤征” FLAIR:皮层软脑膜点状或细条状高信号;T1增强像上见到的软脑膜点状或细条状强化影，像爬行在石头上的常春藤 * * 五 烟雾病的影像学检查-2 MRI及MRA MRA 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％和100%。 诊断烟雾病首选的无创性检查手段和有效的随访手段。 * * 五 烟雾病的影像学检查-3 DSA（数字减影脑血管造影） DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的