神经母细胞瘤李芳芳课件.pptVIP

以骨关节疼痛为主要表现的神经母细胞瘤5例 天津市儿童医院风湿免疫科 李芳芳 李崇巍 马继军 李维超 刘力 尹晶 胡坚 一般资料 性别：男4 例，女 1例 年龄：3～10 岁，中位数年龄4岁 病程：半月～2月 临床表现 发热：均有发热，或连续或间断，温度或高或低，无明显规律性 贫血貌：4例为中度贫血貌，1例为重度贫血貌 淋巴结：3例颈部淋巴结轻度肿大，1例腹股沟淋巴结肿大，1例腋窝淋巴结轻度肿大 肿块：1例腹部可触及包块 骨关节症状 疼痛：均主诉较剧烈的骨关节疼痛 肿胀：仅1例出现关节肿胀 不伴晨僵，活动后疼痛无改善 部位：1例累及单侧膝关节和踝关节，1例累及单侧膝关节并有腰椎、足跟及坐骨疼痛，1例累及双膝关节，1例累及双侧膝关节和一侧肩关节，1例出现双侧髋关节疼痛 所有疼痛均不局限于关节区域，多蔓延至临近长骨和软组织，其中3例主诉大腿（股骨）疼痛 实验室检查 血红蛋白：58～97g/L 白细胞：2.1～19.8×109/L 血小板：144～451×109/L 血沉：79～111mm/第1小时 C反应蛋白：46～184mg/L 乳酸脱氢酶：345～806u/L 腹部B超：边界清楚、密度不均的腹膜后实性肿物 核磁共振（MRI） 肾上腺区边界清楚的混杂信号软组织肿物影，呈轻度不均匀强化 部分腰椎椎体、髂骨、股骨可见斑片状病理性强化影 髋关节腔内少量积液伴周围软组织肿胀，双侧股骨骨髓腔内多发不规则长T1、长T2信号影 CT 腹膜后软组织密度肿物伴不均匀强化 腹膜后多发淋巴结肿大 肝脏增大 少量盆腔积液和双侧胸腔积液 胸腰椎、骨盆骨质多发不规整并密度减低（转移） 骨髓穿刺：瘤细胞达27.5% 讨论 神经母细胞瘤（NB）是儿童期最常见的恶性肿瘤之一，属于起源于外周交感神经系统的胚胎性肿瘤 发生于肾上腺或腹膜后交感神经节的NB最为常见 NB最易发生骨转移，出现骨关节疼痛，因此可被误诊为幼年特发性关节炎（JIA）而到风湿科就诊 JIA与NB鉴别：疼痛范围 JIA：关节肿痛局限于关节部位 NB ：疼痛范围通常超出关节区域 ，可蔓延至临 近的长骨及软组织 JIA与NB鉴别：关节肿胀 JIA的滑膜炎强调关节肿胀： 16岁以下儿童持续6周以上的不明原因关节肿胀，除外了其他情况称为JIA NB：局部体征不明显 JIA与NB鉴别：分布特点 JIA：各亚型的受累部位有其各自分布特点 多关节型：对称性，特别是双手的小关节受累 附着点炎相关型：下肢、大关节、非对称，或伴肌腱附着点处肿胀和疼痛 NB：症状分布特点无上述规律 JIA与NB鉴别：疼痛程度 JIA：疼痛较温和持久，活动期可有晨僵，活动后疼痛可减轻 NB：肿瘤引起的疼痛较为剧烈甚至难以忍受 ，不伴晨僵 JIA与NB鉴别：进展 JIA：为慢性疾病，起病和进展缓慢，诊断要求病程至少6周 NB：常进展迅速，此5例中最长2月即获得诊断 JIA与NB鉴别：全身症状 JIA：发热与疾病活动度相关；慢性病性贫血，轻度，骨髓象呈增生性改变 NB：发热缺乏规律性；骨髓转移，抑制骨髓造血，可在较短时内出现进行性的血色素下降，引起中到重度贫血，骨髓穿刺或可发现肿瘤细胞 避免误诊 诊断JIA 强调排除其他：感染（包括结核）、恶性病（白血病、实体瘤）…… NB：上述临床特点+体格检查+影像学检查（B超、CT或MRI） 谢谢！