伴肌上皮分化皮肤附件肿瘤.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * 治疗 局部切除、切缘阴性 有复发者，可二次手术 复发或侵袭性生长者：Mohs手术 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 1 * * 伴肌上皮分化的皮肤附件肿瘤 吉米 强子 高原 朱云 * * 良性肿瘤 皮肤肌上皮瘤 恶性肿瘤 皮肤肌上皮癌 * 皮肤肌上皮瘤 1948年Lever首次使用术语“肌上皮瘤”来描述原发性皮肤肿瘤。 皮肤肌上皮瘤的定义：起源于皮肤附件，形态与涎腺肌上皮瘤相似，免疫组化表达细胞角蛋白、S-100蛋白以及肌源性分化标志物的肿瘤。 * 临床表现 皮肤肌上皮瘤可发生于任何年龄，包括儿童，但通常是成年到老年人 。 最常见的发病部位是四肢，尤其是手和足。 肿瘤直径大多数小于2厘米。 肉眼观察通常界限清楚，呈分叶状，颜色白色到灰色，质地坚实，富有弹性。 * 病理组织学特点 皮肤肌上皮瘤的形态学改变与涎腺肌上皮瘤相同。肌上皮细胞的形态从梭形、上皮样到透明细胞，常位于黏液样背景之中。肌上皮细胞可能有丰富的玻璃样胞质，因而呈现所谓的“玻璃样细胞”外观。 可能含有在涎腺混合瘤和肌上皮瘤中不常见的独特的胶原蛋白晶体。 可见灶性黏液样区域和嗜酸细胞变性 。 通常很少见到核分裂相，一般也不出现坏死。 * * * * * * * * * 免疫组织化学特征 肌上皮细胞具有上皮性和肌源性双向分化，免疫组织化学染色有助于肌上皮细胞的识别 。 常用的肌上皮细胞肌源性分化标志物： 1. SMA 2. Calponin 3. SMMHC 4. P63 5. CD10 6. S-100 高分子量CK可以作为肌上皮细胞上皮性分化的标志物 ： 1. CK(AE1/AE3) 2. CAM5.2 3. CK7 * 所有肌上皮瘤病例广谱细胞角蛋白阳性，大多数病例S-100蛋白也是阳性；肌源性分化标志物，如α-平滑肌肌动蛋白和Calponin蛋白所见不一；少数病例GFAP染色阳性。皮肤肌上皮瘤的结蛋白免疫组化阳性已有报道，但根据某些专家的意见和经验，这些肿瘤的结蛋白始终是阴性。 突触素和嗜铬粒蛋白的也总是没有表达。 * 鉴别诊断 需要与肌上皮细胞瘤鉴别的皮肤肿瘤： 1.皮肤的混合瘤 2.皮肤基底细胞癌 3.骨外黏液样软骨肉??瘤 4.滑膜肉瘤 5.上皮样肉瘤 6.骨化性纤维粘液瘤 * * * 讨论病例 * * 您的意见？命名？ * * 皮肤肌上皮癌 病理组织学标准： 真正的恶性皮肤肌上皮瘤是一种极为罕见的肿瘤，尚无区分良性皮肤肌上皮瘤与恶性皮肤肌上皮瘤的明确的病理组织学标准。应寻找临床和常规病理组织学恶变征象，包括转移、浸润性生长、细胞异型性明显、核分裂数显著增多、非典型核分裂、侵犯血管、坏死以及肿瘤细胞多倍体分析为非整倍体性等。 * 免疫组织化学 据文献报道，恶性皮肤肌上皮瘤表达细胞角蛋白（AE1/AE3），并表达Calponin、EMA和S-100，α-平滑肌肌动蛋白也有灶性表达。 鉴别诊断 低级别恶性肌上皮瘤与良性肌上皮瘤的鉴别尤为困难，反之，高级别的肿瘤也可能难以辨认。此外，罕见的皮肤恶性大汗腺混合瘤可能会呈现恶性肌上皮瘤性形态和构型。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 1 * * * * * * * * * * * * * *