第十三章小儿先天性心脏病课件_1.pptVIP

儿 科 学（Pediatrics） 第十三章 心血管及系统疾病 第四节 常见先天性心脏病 儿科教研室 先天性性心脏病 课时安排：2节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。 熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。 先天性性心脏病 教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学 概 述 先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。 胎儿血液循环 胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉-静脉导管—下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管 胎儿血液循环 另一部分脐静脉血—门静脉—肝循环-肝静脉-下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管 上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉—胎盘 胎儿血液循环出生后的改变 结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带） 脐循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。) 胎儿血液循环出生后的改变 动脉导管未闭 （ 生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带） 胎儿血液循环出生后的改变 卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。 常见小儿先天性心脏病 左向右分流型-潜在青紫型 VSD 室间隔 ASD房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭 右向左分流型-青紫型 TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位 无分流型-无青紫型 PS 肺动脉狭窄 室间隔缺损 发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%-50%。 膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其是一岁以内。 干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。 病理生理及血流动力学的变化 右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大) 右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循 环充血-左心房肥大-左心室肥大（射血减少） -体循环供血不足 左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）-右心室扩大 病理生理及血流动力学的变化 主要取决于缺损的大小 小型缺损 缺损直径0.5cm或1/3主动脉环直径。 心室水平左向右分流量小，可无功能上 紊乱。 病理生理及血流动力学的变化 中型缺损 直径介于0.5-1.5cm或1/3-1/2本人 主动脉环直径。 心室水平明显左向右分流，肺循环血流量增 多，肺动脉压力轻度、中度增高，肺总阻力往往正常。 病理生理及血流动力学的变化 大型缺损:缺损直径1.5或1/2本人主动脉瓣环直径 心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。 病理生理及血流动力学的变化 肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。 此时，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。 临床表现 单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。 小型VSD：一般表现常无自觉症状，或活动后 稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时 发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动无异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进。 临床表现 中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。 临床表现 中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3、4III-V/VI全收缩期杂音；P2亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。 临床表现 大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现 患儿可出现活动后发绀或持续