第七篇 第十三章 库欣综合征课件_3.pptVIP

第七篇 内分泌系统疾病 ;1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因、诊断依据、病因诊断、鉴别诊断 2. 熟悉病因、病机、临床表现和治疗原则; Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多;库欣综合征分类;;下丘脑;下丘脑;下丘脑;库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性/间歇性; 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布; 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，合成减少。生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡;; 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损：50% 继发性 (类固醇性) 糖尿病：20%; 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ; 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol可作用于盐皮质激素受体 肾素-血管紧张素系统激活 血容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化，治愈后也难降至正常;6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。 其原因可能为 1.糖皮质激素可调节情感、认知和成瘾行为 2.患者海马有可逆性损害 3.过早出现大脑皮层萎缩 ;; 8) 血液改变 多血质:(RBC，Hb增多)皮质醇刺激骨髓造血，加之皮肤菲薄 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 ;库欣???合征临床表现;1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见(70%)； 好发年龄为20～40岁；女性多见(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)--80%，切除可治愈； 大腺瘤(直径10mm）--10%，蝶鞍受累，视野缺损、双颞侧偏盲)； 下丘脑功能失调(垂体结构功能正常);肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤。 (2)ACTH增多，导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生。;肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌； (2)不依赖CRH； (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL、TSH。; (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH)。占库欣综合征10%。;正常肾上腺CT扫描;常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌：眼内压升高，上腔静脉阻塞综合征 胰腺癌 (胰岛细胞癌)血糖、胰岛素水平变化 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤（卓-艾氏综合征：高胃酸、高胃泌素;(1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 ;显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似; (2) 肾上腺皮质癌 占库欣综合症＜5%； 体积常100g，腺瘤直径≥5cm； 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多；可有腹痛、背痛，体检可触及肿块 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) ;(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 ; (4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性