肾上腺神经母细胞瘤 ppt课件.ppt

副神经节瘤 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化；较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴结和（或）骨转移。 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性部分不均匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉。 肾上腺神经母细胞瘤 神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的第2位， 80%发生于3 岁以下的幼儿，40% ～ 50%的病例在初诊已有转移。 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性的肿瘤。 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛 部分患者首发症状和体征是由肿瘤转移引起, 肝肿大（肝转移）， 骨骼疼痛（骨转移），贫血（骨髓转移）。 尿、血香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）增高。 病理：可有假包膜, 常见出血、坏死及钙化, 可见放射状排列的菊形瘤巢。 结节状或巨大软组织肿块，形态多不规则，边界多不清楚，容易伴发囊变、坏死、出血及钙化，钙化灶对本病的定性有重要意义，发生概率较高，在70% ～ 80% 左右，为斑片状或沙粒状钙化。 增强扫描中度—明显强化，强化呈不均匀云絮状，浸润性生长，可包绕血管 ，肿瘤较大者可跨越中线，可见骨、肝、腹膜后淋巴结转移，肝转移和淋巴结转移可发生钙化。 鉴别诊断 肾上腺神经母细胞瘤 跨越中线呈浸润性生长, 对肾脏以压迫移位为主； 包绕血管； 钙化发生率高，多为斑块状钙化，较粗大； 转移多而明显。 肾母细胞瘤 肾内肿块, 呈膨胀性生长, 很少超过中线, 残存肾实质呈 “新月形”强化为典型CT 表现，肾盏或肾盂受侵； 对血管推移； 钙化机率明显少，细小散在的钙化点； 转移相对少。 女 12 个 月 女 5岁 节细胞神经瘤 与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见，成人少见。 CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是发展为神经母细胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有关。 女 41岁 女 3岁 女 3岁 总 结 低龄儿童患者临床及CT 检查见肾上腺区肿 块, 伴多发砂砾状钙化, 增强扫描明显不均匀强化, 有包绕大血管、跨越中线表现, 应首先考虑神经母细胞瘤。VMA 升高有重要参考意义, 病灶穿刺活检可明确诊断。