肾小管间质病变临床特点与诊治思路（郑法雷）课件.ppt

肾小管间质病变-临床特点与诊治思路  中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院肾内科 肾小管间质病变-临床特点与诊治思路 概述：临床特点 临床表现与病因的关系 临床表现与肾小管病变的关系 低钾伴高氯性代谢性酸中毒－肾小管酸中毒（RTA） 高钾血症伴高氯性代谢性酸中毒－RTA-IV型 低钾低氯性碱中毒不伴高血压 低钾低氯性碱中毒伴高血压 多饮、多尿与肾性尿崩症 治疗思路 结语 肾小管主要功能 调节水代谢 (包括浓缩, 稀释功能) 调节酸碱平衡 (H+, HCO3-,….) 调节 矿物质代谢( K, Na, Cl, Ca, P, Mg,…. ) 调节某些有机溶质代谢 (尿素,尿酸,….) 参与调节血压 分泌某些激素[EPO, 1,25(OH)2D3,肾素-血管紧张素] 分泌某些生长因子, 细胞因子 其它: 许多重要物质的代谢, 降解等 肾小管主要功能障碍 水代谢紊乱 浓缩功能低减；尿崩症；ADH不适当增多 酸碱平衡紊乱(H+, HCO3-,….) 肾小管酸中毒； 碱中毒 矿物质代谢紊乱( K, Na, Cl, Ca, P, Mg,…. ) 肾小管酸中毒；范可尼综合征；肾功能不全 某些有机溶质代谢 (葡萄糖,尿酸,….) 范可尼综合征 其它：某些激素紊乱 [EPO, 1,25(OH)2D3,肾素-血管紧张素] 肾小管间质病变的特点 临床症状： 乏力，纳差，恶心，腰部不适等 无症状或不典型 电解质紊乱： 钾，钠，氯，钙，磷，镁 酸碱失衡 代谢性酸中毒：高氯；低钾，高钾 代谢性碱中毒：低氯，低钾 肾小管间质病变的特点 肾小管转运功能障碍 氨基酸尿，肾性糖尿（近端小管） 高尿酸尿，高磷酸尿（近端小管） 碳酸氢根尿（近端小管） 低分子蛋白尿（近端小管） 多饮、多尿（远端小管） 病理 炎症 “退行性病变” 其它 贫血 营养不良，发育不良 肾性骨病等 RTD 的病因分类 一. 遗传性或先天性疾病 二. 免疫性疾病 三. 感染性疾病 四. 代谢性疾病 五. 药物毒性 六.原发性RTA(不伴其它疾病) 七.其它 肾小管间质病变的诊断思路 低钾血症伴代谢性酸中毒肾小管酸中毒 (RTA) 与肾小管-间质病变有关的 高氯血症*性 代谢性酸中毒, 阴离子间隙* *一般正常. *高氯血症: 血清Cl - 105 mmol/l * * 阴离子间隙＝（血清阳离子和）－ （血清阳离子和） ＝（ Na + +K + ）－ （Cl - +HCO3 - ） ＝ 10-15 mmol/l 低钾血症伴代谢性酸中毒 肾小管酸中毒（RTA ） I型RTA ： 远端肾小管泌H +功能障碍 II型RTA：近端肾小管泌HCO3-重吸收功能障碍 III型RTA：混合型 腹 泻 炎症 吸收不良 HCO3-的重吸收 HCO3- 100% 经肾小球滤过, 其中 85-90% 在近端小管重吸收 近端小管: Na+ - 3HCO3 -联合转运 步骤: I: 泌H+ Na- H交换 (利用Na浓度差) H+泵 为酶的参与 II: HCO3- +H+ CO2+H2O HCO3 - 碳酸氯盐滤过排泄分数(FEHCO3 ) 的测定 5% NaHCO3静脉点滴(计算) 定期取血样本,测HCO3-浓度, 至HCO3-为25- 27meq/L 留血尿测Cr和HCO3- FEHCO3- = (UHCO3?血Cr)/(BHCO3×尿Cr) *正常值:1% pRTA: ? 5-15% 范可尼综合征的主要表现和检查方法 表 现 检 查 方 法 1. ? 型肾小管酸中毒 血 pH 血气分析 血 HCO-3 血气分析