肾脏血管平滑肌脂肪瘤精要课件.ppt

上皮样AML（EAML） EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主，同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认为脂肪和出血是其特征性表现。 CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚，其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分肿瘤可并发出血、破溃引起肾周积液。有学者认为EAML 平扫呈稍高密度与其上皮细胞排列紧密、血管相对较多以及脂肪含量相对较少有关。EAML 增强扫描后其强化特点不一，实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降。 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 概况 病理学、分型 及临床表现 影像学表现 鉴别诊断 治疗 概况： 定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。 起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。 免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45）、平滑肌标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。 国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 病理学 肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。 临床表现 AML缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状，临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。 大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。 大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。 AML临床分型 AML临床上分为两型： 1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、多发，临床常无症状。40%—80%结节硬化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者。 2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型较多见 分型： AML 经典型AML 上皮样AML 2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类，将ANL分为: 经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。 有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。 （典型的AML） （不典型的AML） 影像学表现 X 线平片、静脉肾盂造影( intravenous pyelography, IVP):平片、IVP不能发现较小的AML, 当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML 较大( 4 cm) , 含脂肪组织较多( 50%) , 可显示肾内或突出肾外较低密度病变影。IVP 还可见肾盂、肾盏受压、变形, 移位、但边缘整齐锐利, 通过IVP 还可了解双肾功能, 对手术选择有重要作用。 CT 表现： 1、典型AML 表现: 单侧、双侧肾脏增大或局部突出, 其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影, CT 值约为-20 ~110 HU , 境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化, 但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实质, CT 值约升高20~ 30 HU , 与正常肾脏分界清楚。 2、不典型AML 表现: 当肿瘤内脂肪组织极少时, CT 平扫表现