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胸腺瘤 的临床特点 胸腺(thymus) 胸腺是人体重要的免疫器官 ，是淋巴系统的一部分，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞；分泌胸腺素。它决定和影响着机体免疫和周身淋巴器官的发生和发育。 胸腺是人体衰老最早的器官。 胸腺切除术后，在成人及儿童并未观察到免疫功能改变。 胸腺的胚胎学 胸腺胚胎早期起源于鳃沟外 胚层和第3咽囊内胚层。 第9周时骨髓干细胞迁入。 第12周时胸腺小叶形成，叶间和小叶内出现血管。 第14周时皮质和髓质分开。 第20周时发育成熟。 胸腺的解剖 胸腺疾病 （胸腺和人体其他器官一样，可发生良性或恶性肿瘤）   The clinical characteristics of thymomas 胸腺瘤的临床特点 一、流行病学 发病高峰年龄在４０—５０岁。 发病率男女无差异。 儿童胸腺瘤罕见，但恶性度更高。 二、临床表现 50%～60%无症状，仅查体时偶然发现。 局部症状：25%以上患者因瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构引起如咳嗽、胸痛、呼吸困难，也可见吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征及心包填塞、脊髓受压等症状。 胸腔内转移：出现胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部 不适等（3%发生胸外远处转移）。 全身症状：18%的患者有发热、体重下降、食欲减退、盗汗等全身症状。 三、特异性表现 重症肌无力：最常见，30%-65%的胸腺瘤患者伴重症肌无力，相反，重症肌无力患者的10%～15%伴胸腺瘤。 单纯红细胞再生障碍性贫血：（2%-8%）。约有30%病人在胸腺瘤摘除后，经过较长时间贫血能够得到完全缓解。 系统性红斑狼疮：2.5%左右。 低γ球蛋白血症：约4%～12%，（文献报道）胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平。 其它器官的肿瘤：17%的胸腺瘤患者术后复查时发现其它器官又发生肿瘤。术后应长期随访。 四、诊断 影像学诊断： X线片：胸部正侧位片能发现大多数胸腺瘤，但不易发现早期小肿瘤。 CT：能发现普通胸片不能发现的胸腺瘤，尤其对于浸润型胸腺瘤，其准确率可达93.6%。 MRI：主要用于判断肿瘤与邻近血管的关系。 （胸腺瘤若表现为不均匀的高信号和分叶状的内部结构，则可能是恶性。） 胸腺瘤 四、诊断 外科活检： 胸腺瘤术前活检不可取。 当前纵隔肿块怀疑为其它恶性肿瘤，如淋巴瘤、恶性生殖细胞瘤、转移性肺癌等，患者不宜手术治疗或要进行术前放疗时，才行活检明确诊断。 活检方式：经皮穿刺活检（60%），纵隔镜、胸腔镜、前纵隔切开以及开胸活检。 四、诊断 其他辅助诊断方法： 重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义。 纤维支气管镜检查可判断肿瘤与呼吸道的关系。（有文献报道经纤维支气管镜活检确诊胸腺瘤） 对于年青的前纵隔肿瘤患者，应该检查血清AFP和β-HCG以除外前纵隔的恶性生殖细胞肿瘤。 五、组织学分型 ________________________________________ WHO分类 Muller-Hermelink分类 ˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉ A型胸腺瘤 髓质型胸腺瘤 AB型胸腺瘤 混合型胸腺瘤 B1型胸腺瘤 皮质为主型胸腺瘤 B2型胸腺瘤 皮质型胸腺瘤 B3型胸腺瘤 分化好的胸腺癌 C型胸腺瘤 恶性胸腺癌 ˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉˉ 演进：1985年Muller-Hermelink →1999年WHO WHO分类与Muller-Hermelink分类的关系 六、分期及预后 分期：根据肿瘤侵犯的范围和程度，人为地将胸腺瘤划分为4期。目前采用1995年Masaoka的临床分期系统。 I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组