颅脑肿瘤颅咽管瘤课件_1.pptVIP

广东医学院附属石龙博爱医院 神经外科 颅咽管瘤 肿瘤来源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，是常见的颅内先天肿瘤，各年龄均可发病，但以青少年多见。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较为少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。 诊断标准 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 临床表现 -1 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 临床表现 -2 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。 临床表现 -3 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 临床表现- 4 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。 临床表现 -5 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。 临床表现 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。] 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状 辅助检查 神经影像学检查 血内分泌检查 辅助检查-1 神经影像学检查 头颅X平片 鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。 头颅CT 鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。 头颅MRI 鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2 ；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和T2，液化胆固醇为短T1长T2。 辅助检查-2 血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值常低下。 鉴别诊断 第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。 生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。 垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。 该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。 鉴别诊断-1 第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。 鉴别诊断-2 生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。 鉴别诊断-3 垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。 鉴别诊断-4 该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。 治疗原则 手术治疗 术后合并症及防治 手术治疗 1 手术入路及适应证 经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。 经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。 翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。 终板入路 三脑室前部的肿瘤。 经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝