狼疮肾炎治疗.ppt

狼疮肾炎的治疗 狼疮性肾炎的病理学分型 2003年ISN-RPS肾脏病理学分类标准。 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 正常或轻微病变型（Ⅰ型） 光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积电镜：无肾组织结构异常，无电子致密 物。 此型少见 系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型） 光镜： ⅡA: 光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物 ⅡB：系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞浸润 损害只限于肾小球系膜区 系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型） 免疫荧光：可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积 电镜：可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区，GBM及其他部位无明显损害，可见足突触融合 局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型） 此型肾小球损害已较显著，除系膜区外，内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。 局灶增殖性狼疮性肾炎（Ⅲ型） 光镜： 出现局灶节段性GBM损害 50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖 可见节段性上皮新月体形成 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积 此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死 局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型） 免疫荧光：弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积，节段性损伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光 电子显微镜：电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润 弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型） 光镜： 累及50%以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为严重 肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润 部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成 可发生新月体性狼疮性肾炎 弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型） 光镜 各类细胞有不同程度的蜕化 核碎裂、坏死灶、苏木素小体 银耳环，GBM呈现不规则双轨征 弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型） 免疫荧光： IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及C5b-9呈弥漫性沿GBM及系膜区沉积，毛细血管袢壁内皮下更为显著 纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著 弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型） 电镜： 广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著 上皮下及GBM内沉积也较常见 系膜细胞及基质插入并形成双轨征 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型） 光镜： Ⅴa：与原发性膜性肾病极为类似 Ⅴb：弥漫性系膜改变 Ⅴc：存在节段性细胞增殖或节段性硬化 Ⅴd：同时存在着弥漫性增殖性肾炎，临床及组织学表现与Ⅳ狼疮性肾炎类似 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型） 免疫荧光：上皮下小的IgG、IgM、IgA、C1q、C3及C4沉积以IgG及C1q发生率最高 电镜：上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积 硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型） 以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎 Bakdwin认为，肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化 局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现 硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型） 免疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性 电镜：内皮下沉积已不常见 光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废 狼疮性肾炎的间质、小管损害 肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化 狼疮性肾炎的间质、小管损害 间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关： Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重； III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见 狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显 狼疮性肾炎的特异性病理表现 免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90% 2）间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50% 狼疮性肾炎的特异性病理表现 电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积 狼疮性肾炎的特异性病理表现 膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积 狼疮性肾炎的特异