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系统性红斑狼疮病的诊治进展 系统性红斑狼疮（SLE）是一种未知病因的 多系统自身免疫疾病。一般认为与遗传素质性激素和环境因素等相互作用引起机体免疫调节功能紊乱，导致SLE的发生和持续，使疾病不易缓解。 一、遗传因素： 人类狼疮在某些种族人群中的发病率明显高于其他种族，SLE发病有家族聚集倾向。目前已知与SLE密切相关的基因主要存在于人类主要组织相容性复合体（HLA或MAC）的某些基因位点 上。人类MAC基因复合体位于第6对染色体短臂上，MAC是人类最具多态性（Polymorphism）的遗传系统。与SLE密切相关的主要是MHC—II、III类基因，尤其是MHC—II类D区基因。后者在免疫应答中发挥重要功能，这部分基因缺陷可能造成免疫功能紊乱，导致自身免疫现象。 MAC—II类基因位点与SLE中某些类型自身抗体的产生密切相关。血清中含有特点类型的自身抗体的病人的临床上常有相应的特殊表现。 如 高滴度IgG型ds—DNA抗体与肾炎相关 抗心磷脂抗体与高凝状态相关等。 所以说MAC—II类基因“塑造”了自身抗体谱，同时也“塑造”了临床疾病II型。 不同种类人群中MAC基因位点发生频率不同种族发生SLE有差异，白种人较低，黄种人、黑种人较高，我国属高发人种。 二、性激素 性激素一般能平行地抑制细胞免疫和增加自身抗体的产生。研究表明，SLE患者性激素的代谢异常与体内微粒体同功酶的遗传缺陷有关。 三、环境因素 1、紫外线； 2、药物：其结构特点是含有一个反应性 芳香族氨基团或联氨基团。 （诱发机制不明） 3、饮食； 4、感染； 5、其他：严重的心理、生理压力。 与SLE相关的环境因素 肯定有关的： 紫外线； 染发剂（含芳香族胺）。 很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、 其他芳香族胺。 食物：含补骨脂素的（芹菜、无花果、 欧芹、欧洲防风） 含联氨基团的（蘑菇、烟熏食物） 含L—D元素的（苜蓿类种子、新芽， 其他豆荚类） 严重的生理或心理压力 感染：寄生虫（如锥虫）；细菌（分支杆菌） 病毒或逆转系病毒。 可能有关的： 烟草； 氯化乙烯； 石棉； 硅石； 硅酮多聚物； 某些免疫接种。 免疫异常 1、B细胞功能亢进； 2、T细胞功能异常； 3、NK细胞异常； 4、抗淋巴细胞抗体； 5、细胞因子产生的异常。 IL-1 IL-2 减少，IL-4 IL-6分泌增生，IL-6与狼疮脑（中枢N有关）。 SLE中 r-干扰素活性增强，导致B细胞产生过量的免疫球蛋白。 用r-干扰素治疗可导致狼疮综合征的发生。 T细胞亚群 表面标志 功能 杀伤性T细胞 CD3+ CD4- CD8+ 杀伤靶细胞 （CTL TC） 分泌TNF-? 抑制性T细胞 CD3+ CD4- CD8+ 抑制靶细胞功能 Ts 分泌TSF 诱导-辅助性T CD3+ CD4+ CD8- 分泌淋巴因子 细胞（Tinol/TH） 辅助T B M4应答 迟发型超敏反应 CD3+ CD4+ CD8- 分泌MIF IFN-r T细胞（TDTA） T细胞执行两种类型的功能，即效应功能和调节功能。 效应功能表现为对靶细胞的杀伤作用： 见于抗感染、免疫、移植免疫、肿瘤免疫和迟