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典型预激综合征 淮北市人民医院心内科 谢义民 典型预激综合征 1定义 2病因 3临床表现 4诊断 5实验室检查 6治疗 7预后预防 8流行病学 病因 在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的伴有器质性心脏病者占少数，可见于： 1.先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。 病因 2.后天性心脏病在瓣膜病各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征 病因 3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁以D7S505 Lod值最高。 发病机制 发病机制：WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm时房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动房室纤维环无传导激动的功能。 发病机制 因此心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。 临床表现 不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后方能视为良性。 临床表现 对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短头昏、晕厥甚至心力衰竭、休克、猝死等。 临床表现 并发症：预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。 诊断 1.典型预激综合征的诊断 (1)P-R间期＜0.12s (2)有δ波 (3)QRS波增宽。 (4)继发性ST-T改变。 诊断 2.高危性WPW综合征的诊断及预测 WPW综合征患者常并发快速性心律失常例如：有40%～80%的患者合并房室折返性心动过速、有11.5%～34%的患者合并心房颤动等，这些快速性心律失常，可因快速心室反应引起心室肌不应期弥散，增加心室易颤性而引发心室颤动。所以对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危性WPW下述一些表现可提示此诊断及预测： 诊断 (1)心电图和动态心电图中的提示：心电图上已证实为WPW综合征者，如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动尤其以心房颤动的R-R间期≤250ms者，应提高警惕、积极治疗、控制发作。 诊断 (2)运动负荷中的提示：WPW综合征患者如果在运动负荷后预激的QRS波突然转变为正常，且伴P-R间期延长，提示该患者的旁路不应期相对较长，据此预测患者即使并发心房颤动，其心室率也将相对缓慢； 诊断 若在运动时心电图上发现同一导联δ波由正变负或由负变正，这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动，倘若心室率≤200次/min，最短的R-R间期＞250ms,则不易发生心室颤动危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤