《内科学》课件温医大系统性红斑狼疮.ppt

血管病理 病变 急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基础病变，几乎存在于所有患者并累及全身各器官。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化明显，管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。有时血管外膜纤维母细胞增生明显，胶原纤维增多，形成洋葱皮样结构，以脾中央动脉的变化最为突出。应用免疫组织化学方法可证实受累的血管壁中有免疫球蛋白、补体、纤维蛋白、DNA等存在，提示有抗原－抗体复合物机制的参与。 1.补体介导的细胞毒反应（complement mediated cytotoxicity,CMC）　特异性抗体（IgM或IgG）与细胞表面的抗原相结合，固定并激活补体，直接引起细胞膜的损害与溶解，或通过抗体的Fc片段及C3b对巨噬细胞相应受体的亲和结合，由巨噬细胞所介导。此反应常累及血细胞（红细胞、白细胞、血小板）和细胞外组织如肾小球基底膜，引起细胞和组织损害。 皮肤以及粘膜表现（80%） 1、特异性皮疹：颊部红斑 亚急性皮肤型SLE 盘状红斑 2、非特异性皮疹：光过敏、脱发、甲周红斑 无招胜有招 干燥综合症 1、口干猖狂性龋齿 2、眼干 眼 部改变 眼底变化（15%）： 出血、乳头水肿、视网膜渗出物。视网膜血管炎所致 视神经病变：血管炎可累及视神经 两者均可影响视力，重者可致盲 眼底变化 一般项目 血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐? 血沉增快、脑脊液 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 自身抗体 ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 自身抗体的概念 自身抗体：自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。 抗细胞内抗原的抗体包括：1、抗细胞核成分的抗体（抗核抗体）。2、抗细胞浆内成分的抗体（抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等）。3、抗细胞表面抗原的抗体。 3. 抗ENA抗体谱 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害 （二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA 补 体 C3下降 SLE活动的指标之一 C4低下 除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现 二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 LN 的免疫病理表现 X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT 有助于早期发现器官损害 超声心动图 对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 美国风湿病学院1997年修订SLE分类标准 颧部红斑：固定性红斑 盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑 光过敏：从病史中得知或医师观察到 口腔溃疡：经医生检查证实 关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 肾脏病变：尿蛋白尿(0.5g/24h或+++)或细胞管型 神经系统病变：癫痫发作或精神症状 血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性（后者包括ACL、或LA、或至少持续6月的RPR假阳性三者之一） 抗核抗体： 11项中，如果有≥4项阳性（包括病程中任何时间），可诊断为SLE 治 疗 早期诊断 早期治疗 个体化治疗 心理治疗：患者对疾病建立乐观情绪 卧床休息 急性活动期 避免诱发因素 阳光曝晒 紫外线照射 避孕 防治感染 1.一般治疗 2.糖皮质激素（glucocorticoid, GC）