川崎病（新）课件.ppt

川崎病 同济医院儿科 胡秀芬 概论 川崎病（Kawasaki disease）是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。 临床特征：急性发热 皮肤粘膜病损 淋巴结肿大 冠状动脉病变 又称为皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrom，MCLS） 历史及流行病学 1967年日本Kawasaki医生首次报道 发生率： 日本：90/10万5岁以下儿童 美国：6～9/10万5岁以下儿童 病因及发病机制 病理 基本病理改变 血管炎 急性期（1～2周） 小血管炎 亚急性期（3～4周） 中等动脉全层血管 炎 恢复早期（4～7周） 中等动脉肉芽肿 恢复晚期（7周～）　瘢痕形成 临床表现 好发于婴幼儿　50%＜2岁 ，80%＜4岁 男/女=1.6/1 病程：6～8周 心血管表现 冠状动脉病变 心脏炎（心肌炎、心包炎、心内膜炎） 心力衰竭 心源性休克 其他表现 脓尿或尿道炎 腹泻、呕吐 黄疸 肺部感染 无菌性脑膜炎 实验室检查 血液改变：贫血、白细胞↑；血小板早期正常，以后↑；血沉↑↑、CRP↑；IgG↑、IgM↑；T细胞失调 尿液及体液：尿白细胞↑、体液培养阴性 心电图：T波改变，无特征性 超声心动图 正常冠脉主干内径 ～3岁 ＜2.5mm ～9岁 ＜3.0mm ～14岁 ＜3.5mm 冠状动脉扩张 冠脉内径＞正常范围或左冠脉内径与主动脉瓣环内径之比＞0.21，右冠脉内径与主动脉瓣环内径之比＞0.17 冠状动脉扩张和冠状动脉瘤 分度 轻度 内径＜4.0mm 中度 内径4.0～8.0mm 重度 内径＞8.0mm 冠状动脉瘤定义 冠状动脉的局限性扩张 扩张处内径/扩张前后处的内径≥1.5 冠状动脉造影 适应症 有心肌缺血病史 长期有二尖瓣功能不全 胸部X光片显示冠状动脉硬化 UCG反复检查仍有冠状动脉瘤者 冠状动脉瘤发生的危险因素 男性 年龄 ＜ 6 月或 ＞ 3 岁 持续发热超过2周 血常规： Wbc＞16×109/L，Hb＜80g/L，Hct＜0.35，Plt＞1000×109/L 血清 ALB＜35 g/L ESR ＞100mm/h CRP＞100mg/L 诊断标准 持续发热5天以上 结合膜充血 唇及口腔改变 四肢末端改变 皮疹 颈淋巴结肿大 发热+其他4条主要症状 发热+冠状动脉瘤+＜4条主要症状 不完全KD的诊断 定 义： 发热≥5天，5项临床特征仅具2项或3 项，除外猩红热、药物过敏综合征、多型红斑、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、类风湿性关节炎、麻疹等发热性疾病。通常此诊断是根据UCG发现冠状动脉病变而作出的。 发生率：10%～35%  不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约为75%。 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。 应指出：耶尔森菌感染、慢性活动性EB病毒感染、结节性多动脉炎亦可并发冠状动脉瘤/扩张。 不完全KD的诊断 实验室支持依据 ⑴. Alb≤3.0g/dL ⑵贫血 ⑶. ALT升高 ⑷. Plt ≥450×109/mm3 ⑸. WBC≥15000/mm3 ⑹. 尿常规：WBC≥10 /HP 不完全KD的诊断 主要临床表现的相对特异性表现 结膜非渗出性充血，无分泌物，疼痛、畏光、水肿及溃疡，裂隙 灯检查可见轻度的虹膜睫状体炎； 口唇和口腔改变不伴咽扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡； 皮疹无大疱或水疱，急性期会阴部潮红，可见会阴部（特别是肛 周）脱皮； 颈淋巴结肿大多为单侧性，多限于胸锁乳突肌前沿，直径1.5cm, 一般无红肿及波动； 结膜充血及手足硬性肿胀、红斑最具相对特异性； 对疑诊不完全型川崎病的评价方法（1） 治疗 原则：抗炎、抗凝、对症治疗 丙种球蛋白 药理作用:与免疫复合物竞争性和血管内