张卫珍2011年内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件_1.ppt

肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonary hypertension and cor pulmonale） 南方医院呼吸内科 张卫珍 肺动脉高压（ Pulmonary hypertension ) 概念、分类与分级 重点 继发性肺动脉高压的病因、临床表现及治疗 原发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制 原发性肺动脉高压的临床表现 原发性肺动脉高压的实验室和其他检查 难点 原发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断 原发性肺动脉高压的治疗 概念 肺动脉高压:由许多心、肺和肺血管疾病引起，主要特征为肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。 海平面静息状态下肺动脉平均压 (PAPm) ≥20mmHg为显性肺动脉高压； 运动时的PAPm30mmHg为隐性肺动脉高压。 病因分类：原发性、继发性两类 血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压 (PAWP)增高情况分为三类 毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。 如原发性肺动脉高压、肺栓塞等 毛细血管后性肺动脉高压：由PAWP增高引起。 如二尖瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压 高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。 如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等 多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压：不是由单一因素所致 分级 根据静息PAPm可分为三级： 轻度：26~35mmHg 中度：36~45mmHg 重度：45mmHg 主要内容 继发性肺动脉高压 （secondary pulmonary hypertension, SPH） 原发性肺动脉高压 （Primary pulmonary hypertension, PPH） 肺源性心脏病 ( cor pulmonale) 继发性肺动脉高压（secondary pulmonary hypertension SPH) SPH病因 阻塞性气道疾病 COPD 肺实质性疾病 肺泡疾患 肺水肿、急性呼吸窘迫综合征 肺间质疾病 间质性肺疾病、结节病、尘肺 肺血管病变 肺血栓栓塞症 神经肌肉疾病 呼吸控制异常和胸廓疾病 SPH临床表现及治疗 临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心衰的表现为主 治疗：以治疗基础疾病为主。多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制;晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗 原发性肺动脉高压 （Primary pulmonary hypertension PPH） PPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病 PPH流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ 100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料 PPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁 PPH病因和发病机制 病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关 遗传因素 家族性占6％，属常染色体显性遗传 免疫因素 有29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 血管收缩与舒张因子表达失衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 电压依赖性钾离子 (K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca+进人细胞内，从而使血管处于收缩状态 PPH临床表现 症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难 大多以活动后呼吸困难为首发症状 胸痛 常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥 常在活动时出现，休息时也可发生 咯血 咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡 其他症状 疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortner’s综合征) 体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 PPH实验室和其他检查 血液检查 肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病 心电图 可检测有无右心增大或肥厚 胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现 PPH实验室和其他检查 肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。 血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧