心脏淀粉样变 心脏疑难病例分析课件.ppt

心脏淀粉样变 ——心脏疑难病例分析 咸阳市第一人民医院 心内科 任旭爱 王群让 王稳 临床资料 贺XX，女性，62岁，农民。 因 “间断心慌、胸闷、气短1年，加重伴不能平卧1周。”之主诉入院。 1年前始活动时间断出现心慌、胸闷、气短， 8月前曾住院治疗，诊断为“冠心病： 心功能Ⅲ级”，经治疗好转后出院。出院后每遇劳累及受凉后上述症状加重。1周前患者于劳累后气短明显加重，轻微活动后即感心慌、胸闷、气短，并有腹胀不适，纳差，不能平卧，在当地医院治疗无效。 既往史 既往贫血病史10余年。曾在我院行骨髓穿刺回报：骨髓增生异常。 否认高血压和糖尿病史、否认慢支病史和胃十二指肠溃疡病史。 否认家族中有类似病史。 查 体 T 36.6℃，P 60次/分，R 21次/分，BP140/90mmHg，体型中等。神志清，口唇苍白。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺底可闻及少许湿性啰音。心界向两侧扩大，心率64次/分，律绝对不齐，第一心音强弱不等，A2P2。各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝剑下5cm，肋下4cm，双肾区无扣痛。双下肢凹陷性水肿。 实验室检查 肾功能、电解质、血糖、血脂均正常。 血常规：白细胞 2.93×109/L，红细胞 2.69×1012/L，血红蛋白 87g/L，血小板85×109/L。 白蛋白31.70 g/L。 尿常规：尿蛋白 1+。 PRO-BNP 4775.00 pg/ml。 肿瘤标志物CA12-5 69.77U/ml，CA19-9正常。 心电图 心电图示：异位心律，心室率64次/分，电轴左偏，①心房纤颤，心室率约64次/分；②ST-T异常；③肢导低电压。 2012-12-17骨髓穿刺 2011-12-21 胸片 心影、大血管形态、大小未见明显异常 2012-07-12 胸片 1.心影呈普大型。 2.双侧肋膈角变钝。 0515 EF 40%，FS 22% 1.乳头肌水平以下，左室后下壁运动幅度减低。 2.主动脉硬化。 3.双房、左室增大，收缩功能减低，舒张功能减低。 4.彩色血流：二尖瓣三尖瓣返流（少量）。 5.心包积液（少量）。 腹部B超 1.肝脏囊肿。 2.双肾囊肿。 冠脉造影 诊 断 病史特点： ① 女性，62岁，既往体健。 ② 8月前间断劳力性心慌、气短，胸片示：心脏大小正常。 ③ 8月后出现全心衰表现。查体：心脏大，律不齐，全心衰。 ④ 胸片提示：心脏增大，双侧胸腔积液；UCG示:双房增大，左室轻度增大，室壁不薄，左室射血分数降低。心衰标志物PRO-BNP明显增高，冠脉造影示:正常。 ⑤ 短短8月出现心脏增大，心力衰竭，诊断考虑以下疾病： 诊 断 心脏增大：心脏病性质待定？ 心房颤动 充血性心力衰竭IIIo(心功能IV级） 轻度贫血 低蛋白血症 肾病？ 鉴 别 诊 断 与常见的五大类型心脏病进行鉴别： 先天性心脏病 风湿性心脏病 肺源性心脏病 高血压性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 扩张型心肌病：也是心脏增大，出现心律失常和心力衰竭，但UCG示：心腔明显增大，早期左心系统增大，左心室壁变薄、左心室收缩无力，LVEF降低，可出现左心衰竭。后期全心系统增大，出现全心衰。 此病人表现全心衰，胸片心脏轻度增大，UCG示左心系统尤其左心室轻度增大，左室壁厚度正常，而左心功能明显下降，LVEF降低，右房大，右心室不大，与扩张性心肌病有不符合之处。 入院后给予利尿、扩血管、抗凝。 经治疗，症状、体征改善。 2012年10月20日电话随访，无明显心慌、气短、浮肿，生活可自理。 治 疗 2012年8月行肾脏穿刺活检，结果回报示： 心脏病的性质呢？ 诊断 淀粉样变性心肌病 心房颤动 心功能IV级 淀粉样变性肾病（AL型） 轻度贫血 低蛋白血症 讨 论 淀粉样变性 指淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病,累及一个或多个器官。此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起相应的症状和体征。本病常累及肾脏、心脏。 淀粉样变性的类型： 继发性：多发性骨髓瘤等 原发性：无以上病因可查，多与遗传有关。 心脏淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis）指的是淀粉样物质在心肌内沉积，常表现为心肌损害、心力衰竭，伴或不伴有各类传导阻滞、心房颤动。它